Bài giảng Bệnh phong - Vũ Hồng Thái

BỆNH PHONG (Leprosy, La lepre)BS Vu Hong ThaiBV Da Lieu Tp. HCM Đại cươngLà 1 bệnh nhiễm khuẩn mạn tính. Do Mycobacterium leprae. Gây tổn thương: da và DTK. Nếu được phát hiện sớm và điều trị kịp thời bệnh sẽ không bị tàn tật.  DỊCH TỂ HỌC Beänh laây nhöng raát khoù bò beänh.Laây qua ñöôøng tieáp xuùc tröïc tieáp.Tuoåi: bò ôû moïi tuoåi.Phaùi: nam nhieàu hôn nöõ.Chuûng toäc: da ñen vaø da vaøng thöôøng bò.Khí haäu: nhieät ñôùi.Thöôøng thaáy ôû ngöôøi ngheøo, soáng chaät heïp, ñieàu kieän veä sinh keùm.VI TRÙNG HỌC M. leprae được Armauer Hansen (người Na-Uy) tìm thấy năm 1873. Hình que, thẳng hay hơi cong, dài 3-8 m, kháng acid-cồn. Không cấy được trên các môi trường thường. Gây bệnh nhân tạo được trên con trúc Chu kỳ sinh sản từ 13-15 ngày.Nơi bài xuất VK nhiều nhất là niêm mạc mũi. MIỄN DỊCH HỌC MD dịch thể không đóng vai chống lại M. leprae. MDQTGTB (Cell Mediated Immunity= CMI)Khi M. leprae vào cơ thể người, tùy theo tình trạng CMI tự nhiên của người đó mà: ĐÁP ỨNG CMI MẠNH Phản ứng viêm xuất hiện, là loại phản ứng quá mẫn chậm, khu trú và bất hoạt M. leprae tạo thành tế bào khổng lồ. Không mắc bệnh hay nếu bị bệnh thì lâm sàng biểu hiện là phong củ: tuberculoid (ít khuẩn). Test lepromine dương mạnh. BI: (-)ĐÁP ỨNG CMI VỪA CMI có hiệu lực chống lại M. leprae vừa phải. Có lúc tăng lúc giảm và hậu quả là gây ra phản ứng phong loại I. Lâm sàng biểu hiện là phong trung gian, biên giới (Borderline) Test lepromine dương tính vừa.BI: (-) hay 1-3(+)CMI YẾU HAY KHÔNG CÓVì CMI không có nên M. leprae tự do nhân lên. Lâm sàng biểu hiện là phong u (lepromatous leprosy) Test lepromine dương yếu hay (-).BI: 4-6 (+)CHẨN ĐOÁN I. Định nghĩa một trường hợp bệnh phong. Một trường hợp bệnh phong là một người có một hoặc nhiều dấu hiệu sau đây và chưa hoàn thành đầy đủ một đợt điều trị: -Thương tổn da bạc màu hoặc hơi đỏ mất cảm giác rõ ràng. -Tổn hại DTK ngoại biên được biểu hiện qua mất cảm giác và yếu liệt các cơ mặt, bàn tay hay bàn chân. -Phiến phết da dương tính. CÁC DẤU HIỆU CHẨN ĐOÁNThương tổn da: dát bạc màu hay màu hồng, mảng gồ cao, u, cục. Giảm rõ ràng hay mất cảm giác nơi thương tổn da. DTK ngoại biên sưng to, nhạy cảm. Phiến phết da dương tính. Tiêu chuẩn chẩn đoán: 2 trong 3 dấu hiệu đầu hoặïc chỉ cần một dấu hiệu cuối. Khám một bệnh nhân phong. Mục đích khám: chẩn đoán, theo dõi. Chào hỏi, thân mật.Khám phải từ trên xuống dưới, từ trước ra sau. Kết hợp nhìn, thử cảm giác, sờ nắn các DTK.Đưa ra quyết định. Các test giúp chẩn đoánThử cảm giác: xúc giác, nóng-lạnh.Test histamine. Test Mitsuda: Giúp phân loại bệnh phong và giúp dự đoán hướng diễn tiến của bệnh phong. Slite Skin Smear: MI, BIGPBL. Chẩn đoán phân biệt. Lang ben, Vẩy nến PRGVitiligoNấm daSarcoidose. Granulome annulaire Lupus laoXanthome+-++Reclinghausen’s disease. Leishmaniose HematodermieBuerger’s disease LECXCB mảngMột số bệnh lý TK. PHÂN LOẠI Theo Hội nghị lần 6 ở Madrid 1953: phong bất định (thể I), phong củ (thể T), phong biên giới (Thể B), phong u (thể L).Theo Ridley và Jopling: Phân loại nầy theo CMI: Thể I, TT, BT, BB, BL, LLs, LLp Theo WHO: PB, MBSơ đồ phân loạiRidley-JoplingITTBTBBBLLLMadridITBLWHOPBMBSkin Lesion 1-5 th. toån Maát caûm giaùc roõ raøng Treân 5 thöông toånPhaân boá ñoái xöùngCoù maát c. giaùc ítThöông toån TK1 daây thaàn kinhNhieàu daây thaàn kinhThể IDấu hiệu LS là một dát bạc màu hay hơi hồng, giới hạn không rõ.Số lượng: 1Cảm giác: RL ít or không rõ ràng. Mitsuda ( + ), BI thường là (-). GPBL: viêm bì không đặc hiệu, tẩm nhuận lymphocytes quanh các phần phụ của da và DTK.Thể TTMảng hay dát bạc màu hay màu hồng. Giới hạn rất rõ, có bờ, trên bờ có những củ nhỏ xếp kế nhau. Da teo, khô, rụng lông, mất cảm giác. Số lượng: có một hay vài thương tổn. DTK to. BI (-), Mitsuda (+++). GPBL: thượng bì teo, lớp bì có nhiều nang với đại bào Langhans ở trung tâm, bao quanh là những TB dạng biểu mô xen với lymphocytes. Phong thể BTThương tổn da: mảng hồng, đỏ sậm, giảm sắc tố, thường có hình vành khăn với bờ ngoài có giới hạn rõ, có những sang thương con. Cảm giác mất, thường có VDTK. BI thường (-) nhưng có một số trường hợp (+). Mitsuda(+) yếu. GPBL: thượng bì teo, có u hạt dạng củ, dang nang nhưng lan toả hơn TTPhong thể BBThương tổn da: mảng đỏ, vành khăn, trung tâm lỏm và giảm cảm giácGiới hạn trong rõ, giới hạn ngoài không rõ. Có sang thương con. BI (++) hoặc (+++). Mitsuda (-). GPBL: thâm nhiểm lan tỏa các tế bào dạng biểu mô, không có tế bào Langhans. Có dãi sáng Unna rõ. Phong thể BBThương tổn đa dạng, khuynh hướng rãi rác và đối xứngGiống BB + u phong, thâm nhiểm lan tỏa.Thường bị PUP & VDTK. BI (+++) đến 4 (+). Mitsuda (-). GPBL: thâm nhiểm lan tỏa nhiều đại thực bào, tế bào bọt (Virchow cell), dãi sáng Unna rõ. Phong thể LLThương tổn da rất nhiều, khắp người, đối xứng, đa dạng: dát, mãng thâm nhiểm lan tỏa, cục, u phong. Vị trí: mặt, dái tai (mặt sư tử). Rụng lông mày, lông mi. BI 5 (+) đến 6 (+). Mitsuda (-). GPBL: thương bì teo, lớp bì bị thâm nhiểm lan tỏa đại thực bào, TB Virchow, dãi sáng Unna rõ. Phân loại theo WHO. Phong có một thương tổn đơn độc. Ít khuẩn (Pauci-Bacillary Leprosy= PB): TT, một số lớn BT. Hay có từ 1-5 thương tổn da. Nhiều khuẩn (Multi-Bacillary Leprosy = MB): gồm một số ít BT, BB, BL và LL hay BN có trên 5 thương tổn da. Hoặc bất cứ thể nào trên LS nhưng có BI (+). PHẢN ỨNG PHONG PUP là sự bộc phát cấp tính, là một phần tự nhiên trong diển tiến bệnh.Nguyên nhân: do hiện tượng dị ứng, các thay đổi tình trạng miễn dịch. Tần suất: 24% RR và 6% ENL. Thường xảy ra trước, trong và sau ĐHTL Phản ứng làm tổn hại thần kinh và tàn phế. Cần phát hiện và điều trị kịp thời, đúngCó 2 loại: loại I: phản ứng lên cấp hay RR, loại II: ENL. Có một số ít BL bị cả RR lẫn ENL.PHẢN ỨNG ĐẢO NGHỊCH (Reversal Reaction = RR). 1/. Cơ chế bệnh sinh:RR là tình trạng gia tăng CMI. Mô bệnh học: thương tổn da đặc trưng của phản ứng quá mẫn muộn chống lại kháng nguyên VK, thâm nhiễm CD4, phù nề. M. leprae sống trong TB TK + bị phản ứng quá mẫn tại chỗ làm VDTK RR gây ra sự thay đổi hướng về cực Tû, đó là sự lên cấp của tình trạng miển dịch. ĐHTL sẽ làm giảm M. leprae, làm giảm các tổn hại do gia tăng đáp ứng CMI. 9/27/202154Định nghĩa một trường hợp RR RR là phản ứng phong loại I, Được chẩn đoaùn khi:Một bệnh nhân phong có thương tổn da trở nên đỏ và sưng phù.Có thể kèm theo VDTK và sưng phù ở mặt, bàn tay, bàn chân. Dấu hiệu da là bắt buộc phải có, dấu hiệu thần kinh và dấu hiệu tổng quát thì không bắt buộc có. 2/. Các dấu hiệu của RR. Tổn thương da trở nên đỏ và sưng. Dây thần kinh ngoại biên sưng to, đau, nhạy cảm.Có dấu hiệu mất chức năng thần kinh như mất cảm giác, yếu cơ: Sốt và mệt mỏi. Bàn tay và bàn chân có thể bị sưng. Đôi khi xuất hiện thương tổn mới. 3/. Chẩn đoán: Dựa vào LS. Chỉ cần có một trong các dấu hiệu trên xảy ra xem như bị RR. CLS: GPBL, XN miển dịch học nhưng chỉ thực hiện trong nghiên cứu. Chẩn đoán phân biệt: với tái phát khi RR xảy ra ở bệnh nhân hoàn thành ĐHTL chuyển sang giám sát hay đã hoàn thành giám sát. HỒNG BAN NÚT PHONG. (Erythema Nodosum Leprosum =ENL) 1/. Cơ chế sinh bệnh. ENL chỉ xảy ra trên các BN BL và LL. Phù nội mô và tẩm nhuận tế bào hạt ở thành mao mạch gây viêm mao mạch. Có thể từ 1 tác nhân như nhiễm SV, stress, thai nghén, lao làm tăng TB CD4 Th2 và chúng chống lại mô bệnh lý của phong u IL-4 kích thích TB B sản sinh KT, các KT + KN + C = phức hợp MD đọng ở thành mạch Nồng độ TNF - gia tăng, nó làm mất myeline của sợi thần kinh. 2/. Các dấu hiệu của ENL. Nổi các hồng ban nút. Sốt, đau khớp và mõi mệt. Đôi khi có sưng đau các dây thần kinh ngoại biên. Các dấu hiệu ở mắt và các cơ quan khác. * Viêm móng mắt thể mi, viêm kết, giác mạc. * Viêm mủi, chảy máu cam, sụp mủi. * Viêm tinh hoàn. * Hạch: sưng to, đau, chứng vú to ở đàn ông. * Sưng, đau bàn tay bàn chân cấp tại các khớp, có khi sưng cả bàn tay. QUẢN LÝ PHẢN ỨNG PHONG. Phát hiện sớm.GDSK về các dấu hiệu phản ứng phong. Tập huấn CB màng lưới để giúp chẩn đoánĐGCNTK thường qui. Điều trị RR  Nguyên tắc:Chẩn đoán sớm và điều trị khẩn cấp. Cần nghỉ ngơi, không làm việc nặng. Bất động chi khi có VTK nặngĐa số được điều trị trên thực địa theo phác đồ hướng dẩn của WHO.Nhập viện khi phản ứng nặng, viêm thần kinh cấp, dùng Prednisolone liều cao. Không được ngưng thuốc ĐHTL. Điều trị RR Các thuốc . Trường hợp nhẹ, không có viêm dây thần kinh: paracetamol, chloroquine. Khi có viêm DTK (hoặc không) nhưng có thương tổn da của RR ở mặt, gần mắt thì cần cho prednisolone theo phác đồ của WHO như sau:Phác đồ dùng prednisolonePrednisolone PBMB40mg/laàn/ngaøy2 tuaàn2 tuaàn40mg/laàn/ngaøy2 tuaàn4 tuaàn30mg/laàn/ngaøy2 tuaàn4 tuaàn20mg/laàn/ngaøy2 tuaàn4 tuaàn15mg/laàn/ngaøy2 tuaàn4 tuaàn10mg/laàn/ngaøy2 tuaàn4 tuaàn05mg/laàn/ngaøy2 tuaàn4 tuaànĐiều trị ENLTrường hợp nhe: paracetamol. Nặng: prednisolone theo phác đồ. Khởi đầu trung bình 1mg/kg/ngay. ENL tái phát, bất trị; * Clofazimine(lamprène) * Thalidomide: từ 400-600mg/ngày (10-15mg/kg) sau mỗi 1-2 tuần giảm liều 100mg/1 lần cho đến liều duy trì có hiệu quả (có thể giảm đến liều thấp nhất là 25mg cách nhật.VIÊM DÂY THẦN KINH (neuritis). Viêm DTK trong bệnh phong do 2 cơ chế: Trực tiếpGián tiếp. Dấu hiệu: DTK sưng, to, mềm, nhạy cảm. Mất chức năng TKViêm DTK âm thầm: không có dấu gì của VDTK nhưng bị mất CNTK. Tổn thương thứ phát: thương tích, loét lỗ đáo, loét giác mạc, mù. Phoøng ngöøa vaø ñieàu trò VTKĐGCNTK thường qui, Prednisolone. GDSK. ĐIỀU TRỊ BỆNH PHONG ROMRifampicin 300mg x 2 Ofloxacine 200 mg x 2Minocycline 100 mg x 1Chỉ áp dụng cho người bệnh phong có 1 thương tổn đơn độc. Phác đồ điều trị phong PB Người lớn: Rifampicin 600 mg và Dapsone 100mg/lần/tháng có kiểm soát x 6 tháng Dapsone 100 mg/ngày (trong những ngày còn lại) x 6 thángTrẻ em 10-14 tRifampicin 450mg và Dapsone 50mg/lần/tháng có kiểm soát x 6 tháng.Dapsone 50mg/ngày (trong những ngày còn lại) x 6 tháng. Phác đồ 6 tháng trên có thể thực hiện trong vòng 9 tháng. Phaùc ñoà ñieàu trò phong MBNgöôøi lôùnRifampicin 300 mg x 2vLampreøne 100 mg x 3vDapsone 100 mg x 1v Duøng moät laàn/thaùng coù kieåm soaùt, vaø trong nhöõng ngaøy coøn laïi, duøng tieáp: Lampreøne 50 mg/ngaøy Dapsone 100 mg/ngaøy. Duøng 24 thaùng, coù theå thöïc hieän trong voøng 36 thaùng. (hieän nay ruùt ngaén coøn 12 thaùng coù theå thöïc hieän trong voøng 18 thaùng).Trẻ em 10-14t Rifampicin 450mg Lamprène 150mg Dapsone 50mg Dùng một lần/tháng có kiểm soát. Những ngày còn lại: Lamprène 50mg/ngày Dapsone 50mg/ngàyDùng 24 tháng, có thể thực hiện trong vòng 36 tháng. (hiện nay rút ngắn còn 12 tháng có thể thực hiện trong vòng 18 tháng).CHƯƠNG TRÌNH PHÒNG CHỐNG PHONG. 1)Mục đích.2)Mục tiêu. 3)Xây dựng màng lưới. Các hoạt động chínhPhát hiện bệnhĐa Hóa Trị Liệu (Multi Drug Therapy)PCTT, PHCN, PHKTXH.  Các hoạt động hỗ trợ. GDSKTập huấn Position of Leprosy Control Program (LCP) in Vietnam.LCP is one of the main responsibilities of the D-VD-V: Skin diseases, Leprosy and STIs Leprosy: one of National ProgramsNetwork: from central level to the district level. At the peripheral level, the DV activities are fully integrated in the commune general Health Station Health Station of a Village at Tra Vinh ProvinceSome information about the burden of leprosy in Vietnam (data 1995 - 2010). The number of patients under multidrug therapy (MDT) by the end of 2010 was 335 compared with 5277 by the end of 1995. The number of newly detected cases declined from 2591 in the year 1995 to 359 in the year 2010. The proportion of newly detected cases with grade 2 disabilities in Vietnam decreased from 30.07% in 1995 to 1.4% in 2010. Before 2000, this proportion declined rapidly, probably because the cases were detected earlier over the time, but recently it didn’t change very much and still rather high compared to some regions in the world. This is may be due to high risk of reaction and nerve function impairments in Vietnamese population rather than more delayed case detection. The proportion of children among newly detected cases in Vietnam in 2010 was 3.9% compared to 8.57% in 1995. Looking at actual age of child cases detected, older children does not reflect recent transmission From 1995 to 2010, proportion of MB among newly detected cases in Vietnam fluctuated between 60-70% and the proportion of female was not more than 40% Situation of Leprosy of Vietnam in 2010 by ecological regions The detection rate (per 100,000) in (highest to lowest):Central Highlands (1.03), and then in lessen order South Central Coast (0.88)Southeast (0.64), Mekong River Delta (0.56),Northwest (0.4), Northeast (0.10) North Central Coast (0.09) and Red River Delta (0.03) 1.030.640,56 0.880,10 0.09 0.400,03 Leprosy control program (LCP)The activities of LCP in Vietnam adapted steadily by the guidelines, recommendations of WHO, ILEP and others related international NGOs to the local situation. Annually, the provinces report regularly the leprosy control activities to the Regional and National Hospital of Dermato-Venereology (NHDV). 4 main responsible regions in Vietnam: NHDV, Quynh Lap National Leprosy and Dermatology Hospital (NLDH), Qui Hoa NLDH and Hospital of D-V of HCMC. MAIN ACTIVITIES OF LCP IN VIETNAMFocus CONTROLCASE FindingCASE Management Human resource management POD Program Management Health education Training materials and leprosy guides Focus CARE & REHABILITATION Development,production, translation, distribution of learning guides and patient instruction materials Human resource management 	Patient Care (Direct care and medical supplies to patients) Patient management(sustainability of referral services and facilities) 	Data collection for inventory of disabilities and needs Mục đích của WHOLoại trừ bệnh phong để không còn là vấn đế sức khỏe công cộng đến năm 2000.9/27/202187Mục đích của WHOLoại trừ bệnh phong để không còn là vấn đề y tế công cộng vào năm 2000.Hiện tại VN đã xongThế giới còn nặng nhất là Ấn Độ và Brasil.9/27/202188Mục đích của Việt NamP < 0,2/10.000D < 1/100.000Tỷ lệ TT độ 2 trong BN mới < 15%CBYT, CQ, Ban ngành đoàn thể đều có sự hiểu biết về bệnh phong. 9/27/202189TẬP HUẤN CÁN BỘXây dựng tài liệu hướng dẫn (Guidelines).Tập huấn: kiến thức và kỹ năng cơ bản để CB chống phong thực hiện trên thực địa.Nội dung phù hợp với chức trách, nhiệm vụ của từng loại CB, từng tuyến quản lý.Tập huấn cho số CBYT mới bổ sung. Tập huấn chuyên sâu: quản lý, XN, VLTL, PCTT 9/27/202190GIÁO DỤC SỨC KHỎERất quan trọngPhương tiện: IEC, trực tiếp với người bệnhCho cộng đồng, bệnh nhân, chính quyềnNội dung: Kiến thức cơ bàn về bệnh phongBệnh phong lây nhưng ít, khó Có thuốc điều trị khỏi hoàn toàn, miễn phíCần điều sớm để tránh lây lan và tần tật. 9/27/202191PHÁT HIỆN BỆNH MỚIThụ động: GDSK, tập huấn để dân và CBYT đa khoa phát hiện (quan trọng nhất) Chủ động: khám toàn dân, điều tra nhanh, khám tiếp xúc, LEC (vừa thụ động vừa chủ động). Quan trọng hàng đầu trong chương trình. DTH càng ít phát hiện càng khó và tốn kém. 9/27/202192TỔ CHỨC ĐHTL, GIÁM SÁT Tổ chức các điểm khám Lên lịch cho mỗi điểmCB thực hiện phải biết: khám, làm Fb, PCTT, GDSK Có sẵn thuốc, ước uống, tài liệu GDSK Cấp thuốc, uống liều có kiểm soát.. Sẵn sàng truy tìm BN khi họ vắng mặt. 9/27/202193PHÒNG CHỐNG TÀN TẬTGDSK cho BN tự phát hiện phản ứng, mất CNTK. Tập huấn CBTổ chức cung cấp dụng cụ phòng ngừa, cung cấp sách hướng dẫnTổ chức dạy BN về tự săn sóc theo nhómTổ chức: xưởng giày, phẩu thuật Tổ chức chiến dịch phòng chống lỗ đáo.. 9/27/202194PHỤC HỒI KTXH Chia 3 nhóm BN:Không có khả năng PHKTXH: trợ cấpCó khả năng một phần: trợ cấp, dạy nghề Có khả năng: vay vốn (dựa vào chương trình XĐGN), hướng dẫn làm kinh tế nhỏ. 9/27/202195THEO DÕI, THANH SÁT VÀ LƯỢNG GIÁLà nhiệm vụ của CBQL chương trìnhĐịnh kỳ hàng tháng, quí, nămThanh sát tìm vấn đề ở tuyến dưới để trực tiếp hướng dẫn giải quyếtTập huấn trên thực địa. Xây dựng các mẫu báo cáo để lượng giá định kỳ. Có hành động can thiệp khi theo dõi thấy có vần đề. 9/27/202196KẾT LUẬN Bệnh phong hiện nay không còn là nổi sợ hãi của loài người vì đã có thuốc điều trị hữu hiệu. Nếu được phát hiện sớm, điều trị sớm, đủ, phát hiện sớm cơn phản ứng để điều trị ngay thì người bệnh sẽ khỏi hoàn toàn không bị tàn tật. Hiện nay đã loại trừ (elimination)Trong tương lai, chúng ta phải tính đến thanh toán (eradication) hoàn toàn bệnh phong. QUẢN LÝ MỘT BỆNH NHÂN PHONG. Trả lời 6 câu hỏi1. Leprosy?Why/why not?2.Classification?PB/MB? Criteria?3. Disability?Eyes, Hands, Feet?4. Reaction?RR? ENL?5. Treatment ?MDT, Anti-reactionals6. Plan of Action?HI. RehabilitationKẾT LUẬN Bệnh phong hiện nay không còn là nổi sợ hãi của loài người vì đã có thuốc điều trị hữu hiệu. Nếu được phát hiện sớm, điều trị sớm, đủ, phát hiện sớm cơn phản ứng để điều trị ngay thì người bệnh sẽ khỏi hoàn toàn không bị tàn tật. Hiện nay đã loại trừ (elimination)Trong tương lai, chúng ta phải tính đến thanh toán (eradication) hoàn toàn bệnh phong. THANK YOU FOR YOUR ATTENTION