Bài giảng Bệnh tim bẩm sinh - Phan Hùng Việt

BỆNH TIM BẨM SINH TS.PHAN HÙNG VIỆTNHẮC LẠI CÁC BƯỚC KHÁM TIM MẠCH Tiền sử bệnh:Khám lâm sàng:	- Nhìn	- Sờ	- NgheCác xét nghiệm không xâm nhậpBMN-TBSTS.VIỆTHỎI TIỀN SỬ BỆNH1. Biết bệnh tim từ khi nào? (Tiếng thổi ở tim được phát hiện lần đầu từ khi nào?)2. Các dấu hiệu gợi ý tim mạch xuất hiện từ khi nào?	+ Chậm phát triển thể chất	+ Giới hạn hoạt động (mệt khi gắng sức): khi 	bú, khi ăn, khi chạy nhảy	+ Thở nhanh, hay bị viêm phổi tái diễn	+ Vã nhiều mồ hôi	+ Tím da niêm mạc	+ Cơn thiếu oxy cấp	+ Ngất khi nghỉ hoặc khi gắng sức	+ Đau ngựcBMN-TBSTS.VIỆTKHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCHNHÌN Môi, đầu chi tím ?  TBS có tímTìm biến dạng lồng ngực ?  Tim to Vị trí mỏm tim đập- Bên phải ?Đảo ngược phủ tạng, tim sang phải- Bên trái ? - Thấp ngoài đường trung đòn Lớn thất trái- Đập ở vùng cạnh ức hoăc mũi ức Lớn thất phải- Đập diện rộng (hình vòm) Tim to toàn bộ• Tim đập mạnhtăng động (tăng gánh tâm trương thất) Tim đập đều hay không đều ? rối loạn nhịp Thấy tĩnh mạch cổ nổi khi ngồi ? suy tim• Thấy mạch cổ đập mạnh ? còn ÔĐM, hở chủKHÁM LÂM SÀNG TIM MẠCHSỜ Mạch:- Nhanh? Suy tim- Chậm? Bloc nhĩ thất cấp 3- Nảy mạnh chìm sâu (Corrigan)? hở chủ, còn ÔÐM- Yếu, truỵ mạch? Sốc- Mất mạch (vô mạch)? Takayasu- Mạch phân ly ? Hẹp eo động mạch chủ- Mạch nghịch lý ? tràn dịch màng tim chèn ép tim Mỏm tim đập: vị trí tim tim to ? đập mạnh hay yếu ? Rung miu: có ?, thì nào ?, vị trí rung miu ? Dấu Harzer Gan tim: to, đàn hồi và đau, phản hồi gan t/mạch cổ (+). Dày thất phảiNGHE TIMTần sốNhịp Tiếng timTiếng thổiBMN-TBSTS.VIỆTTẦN SỐ Tần số lúc nghỉ: 	- Sơ sinh 140-160.	- 1-2 tuổi 120-140.	- 2-5 tuổi 100-120.	- >5 tuổi 3/6Hẹp van ĐMP 60% ở sơ sinh 	 > 55% ở trẻ nhỏ	 > 50% trẻ lớn	- Phổi: mờ  ứ máu; sáng giảm tưới máuĐTĐ: 	- Dày nhĩ và thất trái  Tăng gánh thất trái, 	- Dày nhĩ và thất phải tăng gánh thất phải. Siêu âm tim: 	- Chẩn đoán xác định nguyên nhân 	- Chỉ định phương pháp điều trị nội ngoại khoaBMN-TBSTS.VIỆTÐÁNH GIÁ MỨC ÐỘ NẶNG CỦA BỆNHLâm sàng gợi ý 1 bệnh tim nặng khi khám thấy Viêm phổi tái đi tái lại thường xuyên và/hoặc khó thở(shunt T-P). Có cơn thiếu oxy cấp và/ hoặc tím nặng và/hoặc ngồi xổm thường xuyên(shunt P-T). Lồng ngực biến dạng gồ cao Tim đập mạnh hình vòm Tiếng T2 mạnh hoặc mất ở ổ van ÐMP Suy dinh dưỡng nặngBMN-TBSTS.VIỆTÐÁNH GIÁ MỨC ÐỘ NẶNG CỦA BỆNHCận lâm sàng gợi ý 1 bệnh tim nặng khi thấyX.quang:	- Tim rất to.	- Tăng áp lực ÐMP nặng (Phổi sáng ở ngoại vi, mờ ở 2/3 trong phổi, cung ÐMP phồng).Ðiện tâm đồ: 	- Dày chủ yếu của thất phải do tăng áp lực ĐMPSiêu âm:	- Tăng áp lực ĐMP nặng >2/3 áp lực ÐMC.	- Chênh áp qua van ĐMP hẹp > 70 mmHgBMN-TBSTS.VIỆTĐỊNH HƯỚNG KHÁM TIM MẠCHKhi có tiếng thổi ở timThổi cơ năngKhông bệnh timThổi thực thểCó bệnh timTim bẩm sinh Triệu chứng tim mạch 5 tuổi Thổi ở vùng mỏm tim Bệnh nặng hay nhẹChẩn đoán xác địnhXử trí ban đầuĐiều trị triệt đểBMN-TBSTS.VIỆTCÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶPNhóm bệnh shunt trái-phảiThông liên thất (CIV)Thông liên nhĩ (CIA)Còn ống động mạch (PCA)Thông sàn nhĩ thấtBMN-TBSTS.VIỆTÁP LỰC CÁC BUỒNG TIM BÌNH THƯỜNGÁp lực ĐMP tâm thu	: 18  2 mmHgÁp lực ĐMP tâm trương	: 5  0,6 mmHgÁp lực thất phải tâm thu	: 20 mmHgÁp lực thất phải tâm trương	: 0 mmHgÁp lực thất trái tâm thu	: 120 mmHgÁp lực thất trái tâm trương	: 0 mmHg Áp lực ĐMC tâm thu	: 120 mmHgÁp lực ĐMC tâm trương	: 70 mmHgBMN-TBSTS.VIỆTSHUNT TRÁI PHẢITim bình thườngThông liên thấtThông liên nhĩCòn ống động mạchThông sàn nhĩ thấtBMN-TBSTS.VIỆTGIẢI PHẪU BỆNHThông liên thấtThông liên nhĩỐng động mạchBMN-TBSTS.VIỆTSINH LÝ BỆNHTLTTLNTSNTTăng lưu lương máu lên phổiTăng gánh tâm trương thất phảiTăng lưu lượng+áp lực máu lên phổiTăng gánh tâm trương thất tráiTăng gánh tâm trương cả 2 thấtTăng lưu lượng+áp lực máu lên phổiTăng lượng máu lên phổiTăng áp lực ÐMPkhó thở, viêm phổi, suy tim.làm thay đổi thành tiểu ĐMPTăng áp lực ÐMP cố định (đảo shunt)BMN-TBSTS.VIỆTGIẢI PHẪU BỆNHGĐ1-2GĐ 3-4GĐ 5-6Hồi phục hoàn toànHồi phục một phầnKhông hồi phục BMN-TBSTS.VIỆTGIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ BỆNH Tăng áp lực ĐMP cố đinh trong bệnh TLTBMN-TBSTS.VIỆTBIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNGshunt trái-phảiCơ năng:	- Chậm phát triển thể lực	- Giới hạn hoạt động khi gắng sức	- Hay bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát.	- Thường vã nhiều mồ hôi.	- Không tím. BMN-TBSTS.VIỆTBIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNGThực thể: 	+ Nhìn: 	- Không tím	- Lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao.	- Mỏm tim thường đập nhanh và mạnh ngoài đường trung đòn dày thất trái (mũi ứcdày thất phải).	+ Sờ:	- Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi (trừ còn ống ĐM).	- Có thể thấy rung miu tâm thu	- Gan thường to đau 	+ Nghe:	- Tiếng T2 ở ổ van ÐMP thường mạnh và có thể tách đôi kèm:	- Tiếng thổi: Khác nhau tuỳ theo bệnhBMN-TBSTS.VIỆTVỊ TRÍ TIẾNG THỔIThổi tâm thu3/6Thông LT hoặc TSNT hoàn toànThổi liên tục hoặc tâm thuCòn ống ĐMBMN-TBSTS.VIỆTCẬN LÂM SÀNGX.quang : 	-Tim to: chỉ số tim ngực >50%	 a+b/c 	- Cung ÐMP phồng. 	- Phổi sung huyết.ÐTÐồ: 	- Trục trái và dày thất tráidày 2 thất. 	- Ngoại trừ TLN: trục phải, dày thất phải.	Siêu âm-Doppler tim: 	- Chẩn đoán xác định bệnh	- Chỉ định điều trịabcBMN-TBSTS.VIỆTTIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG Viêm phế quản phổi Suy tim Rối loạn nhịpOsler (trừ thông liên nhĩ). Tăng áp lực động mạch phổi nặng.	ÐIỀU TRỊNội khoa: Phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng.Thông tim can thiệp: đóng lỗ thông bằng dụng cụNgoại khoa: phẫu thuật sửa chữa các dị tật. BMN-TBSTS.VIỆTĐÓNG LỖ THÔNG BẰNG DỤNG CỤ BMN-TBSTS.VIỆT THÔNG LIÊN THẤTBình thường Thông liên thấtBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN THẤTBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN THẤT SIÊU ÂM TIMBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN THẤT ĐÓNG LỖ THÔNG BẰNG DỤNG CỤBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN THẤT ĐÓNG LỖ THÔNG BẰNG PHẪU THUẬTBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN NHĨBình thường Thông liên nhĩBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN NHĨBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN NHĨX.QUANG TIMLỗ nhỏ:	- không thay đổiLỗ lớn: 	- Tim to	- Cung ĐMP phồng	- Phổi ứ máuBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN NHĨSIÊU ÂMBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN NHĨĐÓNG LỖ THÔNG BẰNG DỤNG CỤBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG LIÊN NHĨĐÓNG LỖ THÔNG BẰNG PHẪU THUẬTBMN-TBSTS.VIỆTCÒN ỐNG ĐỘNG MẠCHBình thường Còn ống động mạchBMN-TBSTS.VIỆTGIẢI PHẪU ĐẠI THỂ CỦA ỐNG ĐỘNG MẠCHBMN-TBSTS.VIỆTCÒN ỐNG ĐỘNG MẠCHBIỂU HIỆN LÂM SÀNGỐNG NHỎ:	Tiếng thổi liên tục dưới xương đòn trái, không có triệu chứng gìỐNG LỚN:	- Triệu chứng cơ năng chung của shunt T-P	- Mạch Corrigan, HA tâm thu tăng, HA tâm trương giảm	- T2 mạnh ở ổ van ĐMP (GS2 cạnh ức trái)	- Tiếng thổi dưới xương đòn trái:	. Thổi tâm thu giai đoạn sơ sinh và khi đã tăng áp lực ĐMP nặng	. Thổi liên tục ngoài tuổi sơ sinh khi áp lực ĐMP chưa tăng cao 	- Việc chẩn đoán chính xác ống động mạch giai đoạn sơ sinh rất quan trọng  Điều trị đóng ống bằng thuốc Indomethacin hoặc Ibuprofen trước 10 ngày sau sinh sẽ hiệu quả	BMN-TBSTS.VIỆTCÒN ỐNG ĐỘNG MẠCHSIÊU ÂM TIMBMN-TBSTS.VIỆTCÒN ỐNG ĐỘNG MẠCHĐÓNG ỐNG BẰNG DỤNG CỤBMN-TBSTS.VIỆTAortaPDANIP 2001CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCHĐÓNG ỐNG BẰNG PHẪU THUẬTBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG SÀN NHĨ THẤTGặp khoảng 4% trong các bệnh TBSThường gặp nhất ở hội chứng L.Down. Bệnh được chia thành 2 thể: 	- TSNT toàn phần có l/sàng giống TLT 	- TSNT một phần có l/sàng giống TLN.BMN-TBSTS.VIỆTPHÔI THAI HỌC ỐNG NHĨ THẤTNP NTTP TTTim bình thườngTLN.TPTLT.PP1 van nhĩ thấtThông sàn nhĩ thất hoàn toànTLN.TPHở 2 láThông sàn nhĩ thất một phầnBMN-TBSTS.VIỆTTHÔNG SÀN NHĨ THẤTBIỂU HIỆN LÂM SÀNGThể hoàn toàn:	- Xuất hiện rất sớm sau sinh khoảng 2 tuần 	- Lâm sàng giống như thông liên thất lỗ lớn	- Suy tim nặng	- Thường tăng áp lực ĐMP cố định mổCơn thiếu oxy não cấp – tư thế gối-ngực, thở oxygen, tiêm morphine dưới da, propranolol, phenylephrine, gây mê => mổKhông tím – theo dõi chặt chẽ +/- propranololBổ sung sắt để phòng thiếu máuBMN-TBSTS.VIỆTTỨ CHỨNG FALLOT Điều trị ngoại khoaLàm rộng đường ĐMPLàm cầu nối chủ-phổi Tạm thờiTriệt đểĐóng TLBMN-TBSTS.VIỆTTỨ CHỨNG FALLOT Điều trị ngoại khoaBMN-TBSTS.VIỆTBài tập tình huống 1 Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán	Mẫn 8 tuổi được mẹ đưa tới khám vì ho và hay mệt khi gắng sức. 	Khám trẻ bạn ghi nhận:	- Trẻ không khó thở, phổi không có ran,thông khí bình thường, 	- Nhìn thấy mỏm tim đập ở GS 5 trên đường trung đòn, 	- Sờ thấy tim đập mạnh, có dấu Harzer, 	- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 2/6 ở gian sườn 2 cạnh ức trái, tiếng T2 mạnh, tách đôi ở ổ van ĐMP 	1. Theo Bạn mẫn có vấn đề gì về tim mạch không? tại sao?BMN-TBSTS.VIỆT	- Có!	- Vì có 1 tiếng thổi thực thể ở tim.2. Theo bạn Mẫn có khả năng mắc bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải? để làm rõ điều đó bạn phải làm gì?	- Tim bẩm sinh vì: tiếng thổi nghe ở đáy tim	- Cần hỏi thêm về tuổi xuất hiện các dấu hiệu TM 3. Bệnh của Mẫn nặng hay nhẹ?	- Nặng	- Vì đã có mệt khi gắng sức, thất phải dày và T2 mạnh 4. Chẩn đoán lâm sàng Mẫn khả năng bị bệnh gì?	- Mẫn khả năng bị thông liên nhĩ.5. Ðể khẳng định chẩn đoán bạn phải làm thêm những xét nghiệm gì? kết quả sẽ như thế nào? 	- X.Q: mỏm tim nằm trên cơ hoành, cung ÐMPphồng.	- ÐTÐ: trục phải dày thất phải, có bloc nhánh phải.	- Siêu âm: chẩn đoán xác định thấy được lỗ thông liên nhĩ.BMN-TBSTS.VIỆTBài tập tình huống 2  Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán:	Nam 6 tháng tuổi, được mẹ đưa tới khám ho và khó thở, mẹ khai rằng trẻ rất hay bị ho và khó thở đã nằm viện nhiều lần.	Khám trẻ bạn ghi nhận:	- Trẻ thở nhanh, lồng ngực bên trái hơi gồ, mỏm tim đập ở gian sườn 5 ngoài đường trung đòn T.	- Sờ có dấu Harzer.	- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở gian sườn 4 cạnh ức trái và tiếng T2 mạnh ở ổ van ĐM phổi. 	1. Theo Bạn Nam có vấn đề gì về tim mạch không? tại sao?BMN-TBSTS.VIỆT	- Có!	- Có 1 tiếng thổi thực thể ở tim.	2. Theo bạn Nam có khả năng mắc bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải? 	- Tim bẩm sinh vì: tuổi nhỏ+tiếng thổi ở trước tim.	3. Chẩn đoán lâm sàng Nam khả năng bị bệnh gì? nặng hay nhẹ?	- Nam khả năng bị thông liên thất.	- Nặng vì đã có tăng áp lực ÐMP	4. Ðể khẳng định chẩn đoán bạn phải làm thêm những xét nghiệm gì? kết quả sẽ như thế nào?	- X.quang ngực: thấy diện tim to, mỏm tim nằm dưới cơ hoành, cung ÐMP phồng. 	- ÐTÐồ: dày 2 thất 	- Siêu âm: chẩn đoán xác định khi thấy lỗ TLTBMN-TBSTS.VIỆTBài tập tình huống 3Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán:	An 8 tháng tuổi bị bệnh L.Down, được mẹ đưa tới khám vì khó thở và ho. Mẹ trẻ nói trẻ thường hay bị viêm phổi tái đi tái lại từ lúc mới sinh.	Sinh viên trực khám ghi nhận: 	- Trẻ nặng 5kg, không sốt, thở nhanh, phổi không có ran, mạch 140 lần phút, gan lớn 4 cm dưới bờ sườn phải, mềm, đau, 	- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở gs 4 canh ức T, tiếng T2 rất mạnh ở ổ van ĐMP.	Sinh viên trực chẩn đoán sơ bộ khả năng An bị thông liên thất biến chứng viêm phổi và suy tim.	1.Theo bạn chẩn đoán bệnh của sinh viên trực đã chính xác chưa? tại sao?BMN-TBSTS.VIỆT	- Chưa chính xác, 	- Nam bị L.Down ưu tiên nghĩ tới thông sàn nhĩ thất thể toàn phần.	2.Trên ÐTÐồ sẽ cho thấy dấu hiệu gì có giá trị để xác định chẩn đoán của bạn? 	- Làm ÐTÐ: xác định chẩn đoán nếu trục điện tim khoảng từ -900  300.	3.	Bạn tiên lượng bệnh nhân này như thế nào về phương diện tim mạch?	- Rất xấu vì trẻ đã trên 6 tháng, đã có tăng áp lực động mạch phổi nặng.BMN-TBSTS.VIỆTBài tập tình huống 4Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán: Minh 10 tuổi tới khám vì khó thở và ho. Mẹ em nói em thường hay bị viêm phổi tái đi tái lại từ lúc nhỏ cho tới 5 tuổi sau đó thì giảm dần.	Sinh viên trực khám ghi nhận: 	- Minh nặng 26kg, không sốt, thở nhanh, mệt khi gắng sức phổi không có ran, mạch 140 lần phút, gan lớn 2 cm dưới bờ sườn phải, mềm, đau, 	- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở dưới xương đòn T, tiếng T2 rất mạnh ở ổ van ĐMP.	1. Theo Bạn Minh có vấn đề gì về tim mạch không? tại sao?BMN-TBSTS.VIỆT	- Có!	- Vì có 1 tiếng thổi thực thể ở tim.2. Theo bạn Minh có khả năng mắc bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải? tại sao?	- Tim bẩm sinh 	- Vì có tiền sử bệnh tim<5 tuổi + tiếng thổi nghe ở đáy tim3. Bệnh của Minh nặng hay nhẹ? tại sao?	- Nặng 	- Vì có biểu hiện của suy tim và tăng áp lực động mạch phổi nặng.4. Chẩn đoán lâm sàng Minh khả năng bị bệnh gì?	- Minh khả năng bị còn ống động mạch.BMN-TBSTS.VIỆT5. Ðể khẳng định chẩn đoán bạn phải làm thêm những xét nghiệm gì? kết quả sẽ như thế nào? 	- X.Q: tim to toàn bộ, cung ÐMP phồng, phổi ứ máu	- ÐTÐ: dày 2 thất 	- Siêu âm: chẩn đoán xác định thấy được ÔĐM.BMN-TBSTS.VIỆTBài tập tình huống 5 Mục tiêu: phát hiện triệu chứng và chẩn đoán	Tâm 8 tuổi được mẹ đưa tới khám vì hay mệt khi gắng sức. 	Khám trẻ bạn ghi nhận:	- Trẻ không khó thở, phổi không có ran,thông khí bình thường, 	- Nhìn thấy tím nhẹ da và niêm mạc, ngón tay dùi trống nhẹ.	Sờ thấy mỏm tim đập ở GS 5 trên đường trung đòn, có dấu Harzer, 	- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở gian sườn 3 cạnh ức trái, tiếng T2 bình thường ở ổ van ĐMP 	1. Theo Bạn mẫn có vấn đề gì về tim mạch không? tại sao?BMN-TBSTS.VIỆT	- Có!	- Vì có 1 tiếng thổi thực thể ở tim.2. Theo bạn Mẫn có khả năng mắc bệnh tim bẩm sinh hay mắc phải? để làm rõ điều đó bạn phải làm gì?	- Tim bẩm sinh vì: tiếng thổi nghe ở đáy tim	- Cần hỏi thêm về tuổi xuất hiện các dấu hiệu TM 3. Bệnh của Mẫn nặng hay nhẹ?	- Nặng	- Vì có mệt khi gắng sức, tím da niêm mạc, ngón tay dùi trống 4. Chẩn đoán lâm sàng Mẫn khả năng bị bệnh gì?	- Tứ chứng Fallot5. Ðể khẳng định chẩn đoán bạn phải làm thêm những xét nghiệm gì? kết quả sẽ như thế nào? 	- X.Q: mỏm tim nằm trên cơ hoành, cung ÐMP lõm, phổi sáng.	- ÐTÐ: trục phải dày thất phải, có bloc nhánh phải.	- Siêu âm: chẩn đoán xác định thấy 4 dị tất đặc trưng.BMN-TBSTS.VIỆT