Bài giảng Pemphigus thông thường - Trần Ngọc Ánh

TS. BS. TRẦN NGỌC ÁNHPEMPHIGUS THÔNG THƯỜNGNỘI DUNG1234ĐẠI CƯƠNGLÂM SÀNGCẬN LÂM SÀNGCHẨN ĐOÁN5PHÒNG BỆNH6ĐIỀU TRỊĐẠI CƯƠNGLà một bệnh da có bóng nước tự miễnKhá phổ biến tại VNGặp ở cả 2 pháiTuổi: 40-60Diễn tiến mãn tính với những cơn bộc phát liên tụcTỷ lệ tử vong cao trước khi có thuốc corticoides.LÂM SÀNGKhởi phát:Không tiền chứng.> ½ trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng: bóng nước bể nhanh  vết trợt giới hạn rõ, hình tròn / đa cung, rất đau, gây khó khăn trong vấn đề ăn uống.Có thể khu trú ở NM miệng trong nhiều tháng. Chẩn đoán lầm: viêm miệng thông thường hay apth.Bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở NM SD/ kết mạc mắt / tổn thương rỉ nước, đóng mài ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng.LÂM SÀNGToàn phát:Phát ban bóng nước toàn thân đôi khi xảy ra đột ngột vài tuần hay vài tháng sau một khởi phát khu trú:kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc trên nền da bình thường, không viêmrất dễ bể, để lại những mảng trợt da, rịn nước, có hình tròn / bầu dục, bao quanh bởi một viền thượng bì bong tróc. Lành sẹo chậmNikolsky (+).Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều ở điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ, CTC, trực tràng, thực quảnLÂM SÀNGTổng trạng BN:Sớm bị ảnh hưởng, suy kém dần (do những cơn bộc phát liên tục).± nóng sốt, RLTH, gầy ốm dần.Khi phát ban nhiều giống người phỏng nặng.CẬN LÂM SÀNGChẩn đoán TB học của Tzanck:Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngòi bút trồng trái, phết lên kính  nhuộm Giemsa. Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai là những tế bào to, hình tròn hay đa cung, rất ưa kiềm, có nhân quái, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc sậm màu có nhiều hạt nhân.Mô học PemphigusMô học BPCẬN LÂM SÀNGMô học:Sinh thiết lấy nguyên một bóng nước không cho bể:Bóng nước trong thượng bì kèm tiêu gai sâu trên màng đáy. Trong dịch bóng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào. Lớp bì có đám thâm nhiễm kín đáo.Mô học PEMPHIGUSMÔ HỌC Bulous PemphigusMô học DUHRINGCẬN LÂM SÀNGMiễn Dịch huỳnh quang:Trực tiếp (ở da bên cạnh bóng nước):Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào tương của các tế bào thượng bì.Gián tiếp: Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì.MDHQTT của PemphigusMDHQTT của PemphigusMDHQTT của BPMDHQTT của DUHRINGMDHQGT của BPCHẨN ĐOÁNChẩn đoán dương tính: dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng.Chẩn đoán phân biệt: với các bệnh da có bóng nước (bảng): Pemphigoid, viêm da dạng herpes (Duhring – Brocq), hồng ban đa dạngĐặc điểmPemphigus thông thườngViêm da dạng herpesPemphigoidHồng ban đa dạng bóng nướcTuổiThường ở người lớnTrẻ em, thanh thiếu niênNgười già >60 tThường ở người trẻTiền chứng(-)(+) ngứa, rát bỏng(+)(±)Phát banĐơn dạng, bóng nướcĐa dạng: HB, mụn nước, bóng nước, sẩn, mề đayĐa dạngĐa dạng. Tổn thương hình biaBóng nước ở daNổi trên da bình thường, kích thước lớn, chùng nhiều hơn căngNổi trên nền HB, kích thước nhỏ, căngNổi trên nền HB hay da lành, căng, kích thước lớn (0,5-5cm)Nổi trên nền HBCách sắp xếpNằm rời rạc, khó lànhKết hợp thành chùm, vòng, dễ lànhCó khuynh hướng hợp lại với nhauNhanh chóng bị hoại tửDấu Nikolsky(++)(-)(-)(-)Đặc điểmPemphigus thông thườngV.d dạng herpesPemphigoidHB đa dạng bóng nướcNiêm mạc(+)(-)(±)(+)TB họcTB tiêu gaiKhôngKhôngKhôngMô họcBóng nước trong thượng bì kèm tiêu gaiBóng nước dưới th.bì.Nóc b.nước khg bị h/tửBCAT tụ thành vi áp xe ở đỉnh bì nhú.Bóng nước dưới th.bì.BCAT, BCĐNTT trong dịch bóng nước.Bóng nước dưới th.bì.Nóc b.nước khg bị h/tử.MDHQ trực tiếpIgG hình mạng lưới màng bào tg/TB sừngIgG đỉnh nhú bìIgG (đường dài) vùng màng đáy(-)MDHQ gián tiếpKT lưu thông IgG kháng màng bào tương/TB sừng(-)KT IgG kháng màng đáy (+)(-)PHÒNG BỆNHCấp ITránh sử dụng những thuốc có thể gây bệnh pemphigus: D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine, piroxicam, heroine, b-bloquant.Trường hợp phải dùng thuốc, cần theo dõi những biểu hiện ngoài da (nếu có).ĐIỀU TRỊCấp II, IIILà bệnh nặng, cần nhập viện điều trị.Tại chỗ:Tắm thuốc tím (1/10.000), thoa dung dịch màu (milian, eosin 2%)Nằm trên vải trải giường sát trùng.ĐIỀU TRỊToàn thân:Corticoides liệu pháp:Điều trị tấn công:Prednisone liều cao 1mg/kg/j (u)	hoặcMethylprednisone 1g/j ™ trong 3-5j sau đó cho uống corticoides.Điều trị duy trì:Kéo dài với liều giảm dần trong nhiều tháng, có khi suốt đời với sự theo dõi thường xuyên về tổng trạng, máu, NTĐôi khi phải tăng liều cao trở lại trong trường hợp có cơn bộc phát mới.ĐIỀU TRỊToàn thân: Thuốc giảm miễn dịch:Phối hợp với corticoides để có thể giảm liều corticoides nhanh hơn, hạn chế tai biến do corticoides gây ra.Hay trong trường hợp đề kháng hay chống chỉ định dùng corticoides.Azathioprine 100-150mg/jCyclophosphamide 50-200mg/jMethotrexate: không quá 15mg/ tuầnĐIỀU TRỊĐiều trị triệu chứng:Giữ thăng bằng nước, điện giải và dinh dưỡng (truyền dịch, máu).Ngăn ngừa các tai biến do corticoides toàn thân (loét dạ dày, tiểu đường, CHA)Ngăn ngừa hằng ngày nguy cơ nhiễm trùng (tại chỗ, toàn thân): thuốc sát trùng tại chỗ, Kháng sinh (uống, chích).TIÊN LƯỢNGBệnh diễn tiến mạn tính với những cơn bộc phát liên tụcKhông điều trị sẽ tử vong từ 6 tháng - 2 nămBiẾn chứng nội tạng, biến chứng do điều trị corticoidTiên lượng dè dặtPEMPHIGUS BÃPEMPHIGUS SÙIPemphigus bãPemphigusBulous PemphigoidDUHRINGBulous pemphigoidPEMPHIGUSDUHRINGXIN CẢM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE!39