Bài giảng Siêu âm tim thai trong chẩn đoán hoán vị đại động mạch - Phan Hồng Thủy Tiên

SIÊU ÂM TIM THAI TRONG CHẨN ĐỐNHỐN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH( Fetal Echocardiographie in the diagnosis ofTransposition of Great Arteries )	Ths.Bs PHAN HỒNGTHỦY TIÊN *	Ths.Bs L KIM TUYẾN*	PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH ** *Viện tim TPHCM **BV Tim Tâm ĐứcTRƯỜNG HỢP LM SNG Sản phụ mang thai 24 tuần Đến khm do BV phụ sản chuyển vì nghi ngờ thai bị tim bẩm sinhPARA: 1001, con đầu 4 tuổi , pht triển bình thường Tiền căn mang thai lần ny khơng mắc bệnh gì Độ mờ da gy : 1,8Tiền căn gia đình khơng cĩ ai mắc bnh tim bẩm sinh Mặt cắt 4 buồng HÌNH ẢNH SIU M Mặt cắt 4 buồng : tỷ lệ chu vi tim thai/ lồng ngực Mặt cắt 4 buồng dưới sườn, đường ra thất LV: thất trái PA:động mạch phổi Mặt cắt đường ra thất Hình ảnh 2 động mạch song song , ĐMC phía trước tiếp nối cung ĐMCĐMP phía sau , chia đơi Mặt cắt đường ra thất :2 động mạch song song LV: thất tri ; RV: thất phải ; AP:động mạch phổi ; AO: động mạch chủ Kết quả siu m tim thai :Hốn vị đại động mạch - Định nghĩa đơn giản: ĐMC bắt nguồn từ thất phải, ĐMP bắt nguồn từ thất tri- Dạng giải phẫu học thường gặp nhất l d –TGV- Bệnh tim bẩm sinh tím pht hiện ở giai đọan sơ sinh hay gặp.- Chiếm # 8% bệnh tim bẩm sinh : 1/4000 trường hợp sinh sống - Phơi thai Do sự biến đổi trong qu trình xoắn vặn , phn chia thn chung động mạch.- Khơng điều trị : 90% chết trước 1 tuổi .- Tỷ lệ sống sau 5 năm ở trẻ được điều trị phẫu thuật > 80% KHI QUT VỀ HỐN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (TGV) Bất thường NST: hiếm (ngoại trừ Monosomy 22q). Ngồi tim: khoảng 8%.Tại tim:Thơng liên thất: 33%.Thơng liên nhĩ.Hẹp van ĐMP Bất thường cung ĐMC Kênh nhĩ thất.Bất thường hồi lưu TMP.BẤT THƯỜNG LIÊN QUANNORMALTGVNORMAL: 1 vịng tuần hồn độc nhất ( Máu từ TT->Ao->TMC->NP->TP) TGV: Hai hệ thống tuần hồn riêng biệt (Tuần hồn phổi: Máu từ TT->AP->TMP->NT->TT.) TGVNORMALSINH LÝ BỆNHSIÊU ÂM TIM THAI : 1.TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN TGV :( 4 BUỒNG, ĐƯỜNG RA THẤT) 2.DẤU HIỆU CHÍNH CHẨN ĐỐN TGV 3.DẤU HIỆU ÂM TÍNH GIẢ 4 BUỒNG : Cĩ thể thấy bình thường + Thất Phải : - cơ bè nhiều, moderator band,- van 3 lá ở vị trí gần mỏm, - dây chằng van 3 lá bám vào vách liên thất + Thất Trái: - van 2 lá ở xa mỏm hơn,- dây chằng bám vào thành bên của thất. 1-TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN TGV : (- 4 BUỒNG, -ĐƯỜNG RA THẤT)- Hai ĐĐM song song, khơng cĩ dấu bắt chéo.- ĐMP chia nhánh, đi ra từ thất trái.- ĐMC đi ra từ thất phảiMẶT CẮT ĐƯỜNG RA CỦA THẤT 1-TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN TGV : (- 4 BUỒNG, -ĐƯỜNG RA THẤT)Nhắc lại hình ảnh bắt chéo 2 ĐMNhắc lại hình ảnh bắt chéo 2 ĐM2.DẤU HIỆU CHÍNH (KEY ) CHẨN ĐỐN TGVHai đại động mạch song song 3. NHỮNG HÌNH ẢNH CHO KẾT QUẢ ÂM TÍNH GIẢ / TGVMặt cắt 4 buồng : hình ảnh gần như bình thường TL: Pitfalls in FetaL echocardiography , Banff, April 2012, Julene ScarvalhoTL: Pitfalls in FetaL echocardiography , Banff, April 2012, Julene Scarvalho3.NHỮNG HÌNH ẢNH CHO KẾT QUẢ ÂM TÍNH GIẢ / TGV Mặt cắt 3 mạch máu : hình ảnh gần như bình thường TL: Pitfalls in FetaL echocardiography , Banff, April 2012, Julene Scarvalho3.NHỮNG HÌNH ẢNH CHO KẾT QUẢ ÂM TÍNH GIẢ / TGV Mặt cắt 4 buồng ,3 mạch máu : hình ảnh gần như bình thường Mặt cắt 5 buồng :Động mạch phổi bắt nguồn từ thất trái Hình ảnh siêu âm ở thai 12-17-25 tuần /D-TGV Vị trí 3V : ĐMC lên ở phía trước hơn so với ĐMP Hình ảnh siêu âm ở thai 12-17-25 tuần/D-TGV Vị trí 3 VT : thường nhìn thấy 2 mạch máu hơn là 3 mạch máuHình ảnh siêu âm ở thai 12-17-25 tuần/D-TGV TƯ VẤN - Chuẩn bị cuộc sanh, - Chuẩn bị phẩu thuật cho b sau sanh , * Trước sanh -Theo dõi thường xuyn để phát hiện phù thai nhi (phù thai nhi trong tam cá nguyệt thứ 3 cĩ thể gây sanh non)- Trường hợp TGV thể phức tạp, +- dị tật bẩm sinh khc nếu pht hiện sớm trước thời điểm cho php sự chấm dứt thai kỳ  giải thích tình trạng bệnh v ty ý kiến gia đình.*Sau sanh Chuyển ngay trẻ sơ sinh đến đơn vị tim mạch nhi -TGV khơng cĩ CIV : trẻ tím ít nhất sau 48 giờ do ống động mạch đĩng lại v thường gy toan mu tình hình bệnh trở nên xấu nhanh .-TGV cĩ CIV lớn : tím cĩ thể nhẹ hơn, cĩ thể 2-4 tuần sau mới biểu hiện lâm sàng thường với dấu hiệu suy tim do qu tải thể tích thất tri LÂM SÀNG SAU SINH LÂM SÀNG SAU SINH (tt) -Khám thực thể: + thở nhanh + tim đập nhanh + sờ thấy thất phải đâp mạnh( thất phải chống lại với áp lực hệ thống ) + tăng S2 ( van ĐMC đĩng trước , ngay dưới thành ngực )*HVĐĐM thể đơn thuần: -Khơng điều trị: TV trong vài ngày. -Truyền PE để giữ ƠĐM mở vài ngày. -Rashkind balloon :(< 1tháng tuổi) mở TLN bằng bĩng qua thơng tim.ĐIỀU TRỊ -Phẩu thuật chuyển vị đại động mạch: (Arterial switch) trong 2-4 tuần +Tử vong:2-5%. +95% sống cịn 5 tuổi.Arterial switch *HVĐĐM cĩ thơng liên thất:- Mổ trước 1 tuổi để tránh bệnh mạch mu phổi tắc nghẽn Arterial switch + bít thơng liên thất * HVĐĐM cĩ hẹp ĐMP và thơng liên thất: Phẩu thuật Lecompte:(REV: Reparation a letage ventriculaire ) dẩn máu từ thất trái về ĐMC và dời ĐMP qua thất phải. * HVĐĐM cĩ hẹp ĐMP và vách liên thất nguyên vẹn: Phẩu thuật Mustard hoặc Senning (Thời gian nc :10năm ) CĐ trước sanh(68) CĐ sau sanh(250) -Thời gian nhập viện (p< 0,01) 	 2+/-2.8h	 73+/-210h-Tình trạng lâm sàng (p<0,01)	 +	 ++(toan chuyển hĩa, suy đa cơ quan)-Tỷ lệ tử vong trước phẫu thuật(p< 0,05) 15/250 0/68-Tỷ lệ bệnh tật sau phẫu thuật 25/235 6/68-Thời gian nằm viện (p<0,01) 24+/-11 30+/-17-Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật (p<0.01) 0/68 20/235 ÍCH LỢI CỦA CHẨN ĐỐN TRƯỚC SANH :* Dấu hiệu chính chẩn đốn TGV / SA tim thai:- Hai ĐM song song, không có dấu bắt chéo.- ĐMCra từ VD, cong, dài, nối liền mạch máu lên đầu.- ĐMP ra từ VG,ngắn hơn, chia đôi. * Chẩn đốn trước sanh giúp dự trù biện pháp điều trị sớm và phù hợp, giảm tử vong , biến chứng tim mạch TĨM TẮT CÁM ƠN QUÝ ĐỒNG NGHIỆP