Bài giảng Sinh thiết thận chủ trong trường hợp Bệnh Lupus Đỏ hệ thống
Tóm tắt Bài giảng Sinh thiết thận chủ trong trường hợp Bệnh Lupus Đỏ hệ thống: ... học: Công thức máu – Hb 129 g/L (115-150) – Bạch cầu 7.1 x109/L (4.0-11.0) – Tiểu cầu 294 x109/L (140-400) – Hồng cầu 4.82 x1012/L (3.80-5.10) – Hct 0.38 L/L (0.35-0.45) – MCV 79.5 fL (80.0-96.0) – MCH 26.9 pg (27.0-33.0) – MCHC 338 g/L (320-360) Phết máu ngọai biên – Dòng hồng cầu c...640. Đạm niệu 1.94g/ngày. Cặn lắng nước tiểu sạch. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 8mm, cố định bằng dung dịch formol. Một ít được xử lý để xem dưới kính hiển vi điện tử. (ML) KÍNH HIỂN VI QUANG HỌC: Mẫu sinh thiết chứa chủ yếu vùng vỏ thận và bao gồm 21 cầu thận, trong đó...àng. Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô rất nhiều. Quai mao mạch dày thành, lắng đọng phức hợp miễn dịch trong lớp dưới nội mạc rất nhiều, một số lắng đọng trong thành, và ở lớp dưới biểu mô. Dưới 20% các quai mao mạch có sự thay đổi màng đáy. Các giọt tái hấp thu protein được quan ...
ng thận chứa một mảnh vỡ tế bào nhỏ. Không có trụ hồng cầu. Tế bào biểu mô ống thận nguyên vẹn. Không có hiện tượng phù, xơ hóa hay viêm mô kẽ. Các Động mạch nhỏ và tiểu động mạch bình thường. NHUỘM HÓA MÔ MIIỄN DỊCH : IgA - âm tính IgG - chỉ bắt màu phần nền IgM - bắt màu yếu ở trung mô Fibrin - âm tính C3c - âm tính C1q - bắt màu yếu ở trung mô CHẨN ĐÓAN: “Sinh thiết thận": Tăng sinh trung mô tối thiểu phù hợp với viêm thận do Lupus nhóm I theo WHO. Không có tổn thương nhu mô. (MJF) Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tổn thương trung mô tối thiểu Bệnh thận IgA – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng và cận lâm sàng. Viêm cầu thận hậu nhiễm – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng và cận lâm sàng. Bệnh màng mỏng – Dựa vào hóa mô miễn dịch và kính hiển vi điện tử Ca 7.2: Bệnh nhân nữ, 20 tuổi Viêm thận do Lupus nhóm IV cách 6 tháng Đang điều trị bằng prednisolone và mycophenolate. Tiểu máu Ca 7.2 – Xét nghiệm nước tiểu: Que nhúng nước tiểu – Máu 2+ – Protein vết – Glucose âm tính TPTNT – pH 6.0 – protein 0.52g/L – Tỉ số protein/creatinine 35mg/mmol creatinine (15-35) – Cặn lắng o <2 x106 RBC/L nguồn gốc cầu thận (<13x106/L) o 22 x106 WBC/L (<2x106/L) o Không có trụ o Hiện diện nhiều tế bào biểu mô bong tróc và vi trùng, Ngọai nhiễm? – Cấy o 107 CFU/L tạp khuẩn (phù hợp do ngọai nhiễm) Ca 7.2 – Sinh hóa máu: Na 141 mmol/L (135-145) K 3.9 mmol/L (3.5-5.5) Urea 6.1 mmol/L (2.5-8.3) Creatinine 70 µmol/L (50-90) eGFR >60 mL/min/m2) >60 Albumin 31 g/L (35-50) Protein tòan phần: 61 g/L (60-82) Case 7.2 – Huyết học: Công thức máu – Hb 129 g/L (115-150) – Bạch cầu 7.1 x109/L (4.0-11.0) – Tiểu cầu 294 x109/L (140-400) – Hồng cầu 4.82 x1012/L (3.80-5.10) – Hct 0.38 L/L (0.35-0.45) – MCV 79.5 fL (80.0-96.0) – MCH 26.9 pg (27.0-33.0) – MCHC 338 g/L (320-360) Phết máu ngọai biên – Dòng hồng cầu cho thấy hồng cầu hơi to, nhược sắc nhẹ và hiện diện một số tb hồng cầu thon dài. Bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Ca 7.2 – Tự kháng thể và bổ thể: Các kháng thể (cách 6 tháng): – ANA dương tính, đồng nhất, hiệu giá >640 – dsDNA 129.5 IU/mL (0- 4.0) – anticardiolipin IgM 8 MPL U (0-5.0) – anticardiolipin IgG 18 GPL U (0-5.0) Bổ thể (cách 6 tháng): – C3 0.17 g/L (0.9-2.0) – C4 0.03 g/L (0.15-0.45) H&E x40 H&E x10 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận H&E x2 H&E x20 AgMT x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận OVG x20PAS x20 Masson x20 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận AgMT x100AgMT x100 Masson x100Masson x100 C3 x40 C1q x40fibrin x40 IgA x20 IgG x20 IgM x20 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận Đây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử Đây là hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1: LÂM SÀNG: Bệnh nhân nữ, 20 tuổi. Viêm thận do Lupus. Đang điều trị bằng prednisolone và mycophenolate. Tiểu máu - 50 MÔ TẢ ĐẠI THỂ: 1 mẫu mô dài 10 mm màu nâu. Mẫu mô có cầu thận. [MF/NBF/EM] MÔ TẢ VI THỂ: Cắt ngang mẫu sinh thiết chứa vùng vỏ thận có 20 cầu thận, không có cầu thận xơ hóa hòan tòan. Các cầu thận hơi dãn rộng và tăng sinh tế bào nhẹ, lên tới 5 nhân tế bào ở một số khỏang trung mô. Tăng nhẹ chất nền trong khỏang trung mô. Các quai mao mạch bình thường và không có vi huyết khối. Màng đáy cầu thận trơn láng. Không có tổn thương từng vùng, ổ họai tử, liềm, hoặc lắng đọng phức hợp miễn dịch. Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2 Ống thận không dãn rộng, cũng không teo. Hiện diện rải rác hồng cầu trong lòng ống. Không có xơ hóa hoặc viêm mô kẽ. Một động mạch thận cho thấy có hiện tượng bị tách ra và đứt đọan của lớp mô liên kết kết hợp với dãn rộng thành động mạch làm tắc nghẽn lòng động mạch lên đến 50%. Các động mạch thận nhỏ khác có hiện tượng xơ hóa tối thiểu. Tiểu động mạch bình thường. Không có viêm mạch máu. NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH: IgA - Bắt màu trong lòng quai mao mạch. IgG - Bắt màu quai mao mạch thay đổi từ yếu đến trung bình. IgM - bắt màu trung mô yếu. Fibrin - bắt màu trong lòng quai mao mạch. C3c - bắt màu trung mô yếu. C1q - bắt màu trung mô mạnh. Ca 7.2 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 3: KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ: Cắt ngang mẫu sinh thiết cho thấy độ dài màng đáy cầu thận bình thường và cấu trúc tb podocyte bình thường. Có lắng đọng phức hợp miễn dịch ít ở trung mô và không có lắng đọng ở lớp dưới biểu mô, trong màng và dưới nội mạc. CHẨN ĐÓAN: Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus nhóm II theo WHO (Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô); Không có tổn thương nhu mô. Chẩn đóan phân biệt Viêm thận do Lupus có tăng sinh trung mô Bệnh thận IgA – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận hậu nhiễm – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận tăng sinh màng nhẹ – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử Ca 7.3: Bệnh nhân nữ, 45 tuổi Lupus đỏ hệ thống được chẩn đóan cách 5 năm Tổn thương da và khớp Tăng huyết ápHypertension C3 và C4 trước đây thấp, nay bình thường Cr 0.10 DS DNA 28.9, ANA positive 1/640. Đạm niệu 1.94g/day Cặn lắng nước tiểu sạch Ca 7.3 – Xét nghiệm nước tiểu: Que nhúng nước tiểu – Máu 3+ – Protein 2+ – Glucose âm tính TPTNT – pH 5.5 – protein 1.82g/L – Tỉ số protein/creatinine 157mg/mmol creatinine (15-35) – Cặn lắng o <2 x106 RBC/L có nguồn gốc cầu thận (<13x106/L) o <2 x106 WBC/L (<2x106/L) o Không có trụ Ca 7.3 – Sinh hóa máu: Na 137 mmol/L (135-145) K 4.4mmol/L (3.5-5.5) Urea 4.3 mmol/L (2.5-8.3) Creatinine 110 µmol/L (50-90) eGFR 54 mL/min/m2 (>60) Albumin 32 g/L (35-50) Protein tòan phần 54 g/L (60-82) Ca 7.3 – Các xét nghiệm khác: Công thức máu – Hb 129 g/L (115-150) – Bạch cầu 10.4 x109/L (4.0-11.0) – Tiểu cầu 370 x109/L (140-400) – Hồng cầu 4.14 x1012/L (3.80-5.10) – Hct 0.37 L/L (0.35-0.45) – MCV 89.9 fL (80.0-96.0) – MCH 31.2 pg (27.0-33.0) – MCHC 347 g/L (320-360) Tự kháng thể: – ANA dương tính, đồng nhất, hiệu giá 1/640 – dsDNA 28.92 IU/mL (0.4.0) Bổ thể máu – C3 0.96 g/L (0.9-2.0) – C4 0.36 g/L (0.15-0.45) Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận H&E x2 H&E x10 H&E x40H&E x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận H&E x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận PAS x20 OVG x20 AgMT x40Masson x20 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận AgMT x100AgMT x100 Masson x100 fibrin x40 C3 x40 C1q x40 IgA x20 IgG x20 IgM x20 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận Ca 7.3 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG: Lupus đỏ hệ thống được chẩn đóan cách 5 năm có tổn thương da và khớp. Tăng huyết áp. C3, C4 thấp từng đợt, nay bình thường. Cr 0.10. DS DNA 28.9, ANA dương tính hiệu giá 1/640. Đạm niệu 1.94g/ngày. Cặn lắng nước tiểu sạch. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 8mm, cố định bằng dung dịch formol. Một ít được xử lý để xem dưới kính hiển vi điện tử. (ML) KÍNH HIỂN VI QUANG HỌC: Mẫu sinh thiết chứa chủ yếu vùng vỏ thận và bao gồm 21 cầu thận, trong đó có hai cầu thận bị xơ hóa hòan tòan. Một cầu thận có liềm tế bào một phần. Không có vùng họai tử. Một số cầu thận có hiện tượng xơ dính các quai mao mạch. Các cầu thận không xơ hóa bị dãn rộng, có hiện tượng tăng sinh tế bào trung mô. Tăng sinh đáng kể chỉ chiếm dưới 50% của cầu thận. Quan sát thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch ở trung mô. Nhiều quai mao mạch dày thành và nhuộm bạc cho thấy hiện tượng hai màng đáy (double contours) đi kèm với lắng đọng phức hợp miễn dịch trong màng. Lắng đọng phức hợp miễn dịch dưới nội mạc và một ít lắng đọng dưới lớp biểu mô, một số kết tụ lại hình thành nên những gai (spikes). Ca 7.3 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2: Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ từng vùng đi kèm với teo ống thận, chiếm khỏang 5% vùng vỏ. Viêm nhẹ. Một số ống thận có chứa trụ hồng cầu. Tế bào biểu mô ống thận bình thường. Tiểu động mạch bình thường. Có hiện tượng dày, xơ hóa lớp áo trong các động mạch. NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH: IgA - bắt màu dạng hạt, mức độ trung bình một số vùng trung mô và nhiều quai mao mạch. IgG - bắt màu mức độ trung bình nhiều vùng trung mô và nhiều quai mao mạch. IgM -bắt màu mức độ trung bình nhiều vùng trung mô và nhiều quai mao mạch. Fibrin - bắt màu mức độ yếu một số vùng trung mô và một số quai mao mạch. C3c - bắt màu mức độ trung bình một số vùng trung mô và quai mao mạch. C1q - bắt màu mức độ mạnh trong khỏang trung mô và quai mao mạch. CHẨN ĐÓAN: “Sinh thiết thận": Viêm thận do Lupus, WHO Nhóm III A/C (Viêm cầu thận tăng sinh trung mô khu trú) kèm với tổn thương nhu mô rất nhẹ. (MJF/bm) Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tăng sinh trung mô khu trú Bệnh thận IgA – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Ban xuất huyết Henoch-Schonlein – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận liềm ít lắng đọng phức hợp miễn dịch (Pauci immune crescentic GN) – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận trong bệnh cảnh nhiễm trùng (viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hậu nhiễm) – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Ca 7.4: Bệnh nhân nữ, 27 tuổi Có đợt bùng phát Lupus gần đây – Cặn lắng nước tiểu dạng họat động – phù – Tăng huyết áp – C3 và C4 thấp – creatinine 70µmmol/L – Đạm niệu 3g/24h Bệnh nhân được chẩn đóan viêm thận do Lupus thể hỗn hợp gồm sang thương màng và tăng sinh lan tỏa trrên sinh thiết thận cách 2 năm và được điều trị bằng pulse cyclophosphamide. Bệnh nhân được cho 1g methylprednisolone trong 3 ngày qua. Ca 7.4 – xét nghiệm nước tiểu: Que nhúng nước tiểu – Máu 2+ – protein 2+ – Đường âm tính TPTNT – pH 6.0 – protein 2.84g/L – Tỉ số protein/creatinine 546mg/mmol creatinine (15-35) – Cặn lắng o 630 x106 RBC/L có nguồn gốc cầu thận (<13x106/L) o 50 x106 WBC/L (<2x106/L) o 50 x103/L trụ hyaline và trụ hạt Ca 7.4 – sinh hóa máu: Na 138 mmol/L (135-145) K 4.6mmol/L (3.5-5.5) Chlor 116 mmol/L (95-110) Bicarbonate 14 mmol/L (22-30) Urea 5.8 mmol/L (2.5-8.3) Creatinine 80 µmol/L (50-90) eGFR >60 mL/min/m2) >60 Albumin 24 g/L (35-50) Protein tòan phần 56 g/L (60-82) Ca 7.4 – các xét nghiệm khác: Huyết học – Hb 89 g/L (115-150) – Bạch cầu 3.7 x109/L (4.0-11.0) – Tiểu cầu 101 x109/L (140-400) – Hồng cầu 2.82 x1012/L (3.80-5.10) – Hct 0.26 L/L (0.35-0.45) – MCV 91.7 fL (80.0-96.0) – MCH 31.6 pg (27.0-33.0) – MCHC 345 g/L (320-360) Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào, mức độ trung bình Tự kháng thể: – dsDNA 64.2 IU/mL (0.4.0) Bổ thể máu – C3 0.36 g/L (0.9-2.0) – C4 0.05 g/L (0.15-0.45) OVG x40 H&E x2 H&E x10 AgMT x10 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận H&E x40 PAS x40 Masson x40 AgMT x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận IgA x40 IgG x40 fibrin x40 IgM x40 C3 x40 C1q x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận Đây là hình ảnh mẫu sinh thiết thận dưới kính hiển vi điện tử Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG: Bệnh nhân nữ, 27 tuổi. Được chẩn đóan Viêm thận do Lupus Grade IV/V trên sinh thiết thận cách 2 năm; Điều trị pulse cyclo. Đợt bùng phát Lupus: cặn lắng nước tiểu dạng họat động, phù, creatinine 80, tăng HA. Đạm niệu 3g /24h. C3 thấp, C4 thấp. Pulse MethylPrednisolone 1g x3/7. MÔ TẢ ĐẠI THỂ: “Sinh thiết thận": 3 mẫu mô nâu nhạt dài 4mm, 12mm and 12mm, khó nhận diện cầu thận. (TH) MÔ TẢ VI THỂ: Mẫu sinh thiết có ¾ là vỏ thận. Có 64 cầu thận, trong đó có 3 bị xơ hóa hòan tòan. Hai cầu thận có liềm xơ lớn nhưng không có liềm tế bào. Một số cầu thận còn sống cho thấy xơ hóa một phần kèm xơ dính các quai mao mạch. Một số cầu thận dãn rộng, có sự tăng sinh đáng kể tế bào và chất nền trung mô. Thấy có mảnh vụn nhân tế bào ở một vài nơi nhưng không có họai tử fibrin rõ ràng. Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong trung mô rất nhiều. Quai mao mạch dày thành, lắng đọng phức hợp miễn dịch trong lớp dưới nội mạc rất nhiều, một số lắng đọng trong thành, và ở lớp dưới biểu mô. Dưới 20% các quai mao mạch có sự thay đổi màng đáy. Các giọt tái hấp thu protein được quan sát thấy ở một số tế bào biểu mô tạng. Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 2 Có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, thấm nhập tế bào viêm mãn tính mức độ nhẹ, teo ống thận, ảnh hưởng 15% vỏ thận. Một số tế bào biểu mô ống lượn gần có hiện tượng không bào hóa. Các tiểu động mạch bị hyaline hóa nhẹ, một số động mạch bị dày, xơ hóa lớp áo trong. NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH: IgA - bắt màu mức độ mạnh, không đều vùng trung mô và các quai mao mạch. IgG - bắt màu mức độ trung bình, không đều vùng trung mô và các quai mao mạch. IgM - giống IgG. Fibrin - bắt màu mức độ nhẹ vùng trung mô và các quai mao mạch; mức độ trung bình trong một vùng. C3c - giống IgG. C1q - bắt màu mức độ mạnh vùng trung mô và các quai mao mạch. CHẨN ĐÓAN: Sinh thiết thận lần 2: Viêm thận do Lupus tăng sinh lan tỏa, WHO nhóm IV(S)A kèm với tổn thương nhu mô mức độ nhẹ nhưng không có liềm họat động. Ca 7.4 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 3 BÌNH LUẬN: Tổn thương nhu mô đã tiến triển từ lần sinh thiết trước. Lần này, tăng sinh tế bào trung mô tương tự lần trước nhưng khỏang trung mô dãn rộng hơn, phức hợp miễn dịch lắng đọng lan tỏa hơn và các tổn thương từng vùng xuất hiện nhiều hơn. TƯỜNG TRÌNH BỔ SUNG – KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ Vùng trung mô tăng sinh tế bào và chất nền nhiều hơn. Lắng đọng phức hợp miễn dịch trong khỏang trung mô nhiều hơn. Tế bào nội mạc không thay đổi đáng kể. Có hiện tượng dày màng và có hình ảnh bóng đôi, đường rày xe lửa. Lắng đọng phức hợp miễn dịch lan tỏa ở lớp dưới nội mạc, trong màng, và lớp dưới biểu mô. Các chân giả của tế bào biểu mô tạng dính vào nhau, xóa mờ hình ảnh chân giả. Một số phức hợp miễn dịch lắng đọng có hình “dấu vân tay”. Tòan bộ hình ảnh giải phẫu bệnh phù hợp với viêm thận do Lupus nhóm IV. Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus tăng sinh Bệnh thận IgA nặng – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Ban xuất huyết Henoch-Schonlein – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận liềm ít lắng đọng phức hợp miễn dịch (Pauci immune crescentic GN) – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng (VD: viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hậu nhiễm) – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Các nguyên nhân khác của viêm cầu thận tăng sinh màng, kể cả cryoglobuline trong máu – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Ca 7.5: Bệnh nhân nữ, 53 tuổi Bị Lupus trên 6 năm Đang điều trị bằng cyclosporine A và prednisolone Tăng đạm niệu gần đây Không ghi nhận các dữ kiện khác H&E x10 OVG x10 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận H&E x2 PAS x10 Masson x10 H&E x40 PAS x40 AgMT x40Masson x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận AgMT x100 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận fibrin x40 C3 x40 C1q x40 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận IgA x20 IgG x20 IgM x20 Ca 7.5 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1: Hiện diện một số vùng có hiện tượng xơ hóa mô kẽ không đều, teo ống thận, và thâm nhiễm tế bào viêm mãn tính nhẹ, chiếm khỏang 10% vỏ thận. Tế bào biểu mô ống thận không ghi nhận bất thường. Tiểu động mạch có hiện tượng hyaline hóa mức độ nhẹ. Các động mạch không bị dày xơ hóa lớp áo trong. NHUỘM HÓA MÔ MIỄN DỊCH: IgA - Bắt màu dạng hạt mức độ nhẹ các quai mao mạch. IgG - bắt màu dạng hạt mức độ trung bình các quai mao mạch. IgM - bắt màu mức độ nhẹ một số vùng trung mô và bắt màu dạng hạt mức độ trung bình các quai mao mạch. Fibrin - bắt màu mức độ nhẹ một số quai mao mạch. C3 - bắt màu dạng hạt mức độ nhẹ các quai mao mạch. C1q - bắt màu dạng hạt mức độ mạnh các quai mao mạch. CHẨN ĐÓAN: Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus sang thương màng, WHO nhómV, kèm tổn thương nhu mô nhẹ. Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus sang thương màng Viêm cầu thận màng nguyên phát – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Viêm cầu thận màng thứ phát – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử, các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng Ca 7.6: Bệnh nhân nữ, 45 tuổi Được chẩn đóan SLE trên 30 năm Tổn thương thận ghi nhận trên sinh thiết thận cách đây 10 năm với những đặc điểm của hội chứng antiphospholipid Đạm niệu, tiểu máu vi thể Suy thận mãn Tăng huyết áp Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận H&E x2 PAS x10 H&E x10 OVG x10 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận AgMT x4Masson x4 Đây là hình ảnh của mẫu sinh thiết thận AgMT x40 PAS x40H&E x40 Masson x40 Ca 7.6 Tường trình giải phẫu bệnh, trang 1: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG: Bệnh nhân nữ, 45 tuổi. SLE 31 năm. Lupus gây tổn thương thận kèm hội chứng Antiphospholipid được chẩn đóan trên sinh thiết thận cách 10 năm. Tăng huyết áp. Suy thận mãn - creatinine 175. Đạm niệu - 3g/ngày. Tiểu máu vi thể. Lupus họat động? MÔ TẢ ĐẠI THỂ: 1. “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 12mm. Có hiện diện cầu thận. [NBF] 2. “Sinh thiết thận": Một mẫu mô dài 5mm. Có hiện diện cầu thận. (IF) MÔ TẢ VI THỂ: 1&2. Cắt ngang mẫu mô bao gồm phần bao và vỏ thận, có tất cả 14 cầu thận, trong đó 13 cầu thận bị xơ hóa hòan tòan hoặc gần như hòan tòan. Cầu thận duy nhất còn sống bị xơ hóa một phần kèm hiện tượng xơ dính các quai mao mạch. Không có ổ họai tử hoặc sang thương liềm. Những quai mao mạch không bị xơ hóa bị dày màng đáy không đều và có lắng đọng phức hợp miễn dịch ở trong màng và lớp dưới tế bào biểu mô. Không có lắng đọng phức hợp miễn dịch ở lớp dưới nội mạc, không có vi huyết khối fibrin. Ca 7.6 Tường trình phẫu thuật, trang 2: Ống thận bị teo đi kèm với các cầu thận bị xơ hóa, có những vùng nhỏ bị biến đổi giống nang tuyến giáp. Các ống thận không teo thì dãn rộng và chứa các tế bào hồng cầu bị thóai hóa. Xơ hóa mô kẽ không đều ở những vùng bị xơ hóa cầu thận và teo ống thận. Thấm nhập tế bào viêm mãn tính không đều. Các động mạch thận nhỏ và các tiểu động mạch có hiện tượng dày thành nhẹ mà không có tắc nghẽn trong lòng mạch. Không có hiện tượng viêm mạch máu. MIỄN DỊCH HÙYNH QUANG: IgA - bắt màu các quai mao mạch từng vùng, trung mô và trụ. IgG - bắt màu quai mao mạch từng vùng và trung mô. IgM - bắt màu các quai mao mạch từng vùng, trung mô và trụ. Fibrin - bắt màu cầu thận lan tỏa. C3c - bắt màu quai mao mạch tòan bộ và vùng trung mô cường độ mạnh. C1q - Bắt màu vùng trung mô cường độ yếu. CHẨN ĐÓAN: 1&2. Sinh thiết thận: Viêm thận do Lupus WHO nhómVI (viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển) kèm tổn thương nhu mô nặng. (AJL) Chẩn đóan phân biệt viêm thận do Lupus xơ hóa tiến triển Các viêm cầu thận mãn khác – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử và các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng, kể cả các kết quả sinh thiết cũ. Các nguyên nhân khác của Suy thận mãn giai đọan cuối – Dựa vào hóa mô miễn dịch, kính hiển vi điện tử và các dữ kiện lâm sàng/cận lâm sàng References: Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Edition editors Jennette, Olson, Schwartz & Silva Lippincott Williams & Wilkins 2007 Non-Neoplastic Kidney Diseases d’Agati, Jennette & Silva (AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4) ARP Press 2005 Diagnostic Atlas of Renal Pathology Fogo & Kashgarian Elsevier Saunders 2005 Brenner & Rector’s The Kidney, 7th Edition Saunders 2004 Renal Pathology, 2nd Edition Dische Oxford Medical Publications 1995
File đính kèm:
- bai_giang_sinh_thiet_than_chu_trong_truong_hop_benh_lupus_do.pdf