Bài giảng Bệnh cơ tim hạn chế - Phạm Nguyễn Vinh

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ
(Restrictive Cardiomyopathy)
PGS. TS PHẠM NGUYỄN VINH
VIỆN TIM TP.HCM
2BỆNH CƠ TIM
Sơ đồ so sánh ba dạng của BCT với 
tim bình thường 
(Tài liệu ; Waller BF : Pathology of the 
cardiomyopathies. J.Am Soc . Echocardiog. 1 : 4, 1988)
Dilaled Cardiomyopathy (DCM): BCT dãn nở
Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) : BCT 
phì đại 
Restrictive Cardiomyopathy (RCM) : BCT hạn 
chế
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
3BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ
Định nghĩa :
° Tình trạng giảm độ chun giãn kỳ tâm trương,
dẫn đến tổn thương đổ đầy thất mà không do
phì đại tâm thất, rối loạn chức năng tâm thu
hoặc bệnh màng ngoài tim.
° Cần phân biệt BCT Hạn Chế với Viêm Màng
Ngoài Tim Co Thắt
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
4PHÂN LOẠI BCT HẠN CHẾ (1)
• Cơ tim (tổn thương chỉ ở cơ tim)
- Không tẩm nhuận (Non infiltrative)
+ Vô căn
+ Xơ cứng bì
- Tẩm nhuận (Infiltrative)
+ Bệnh Amyloid
+ Bệnh Sarcoid
+ Bệnh Gaucher
+ Bệnh Hurler
- Bệnh dự trữ (Storage diseases)
+ Bệnh tích tụ sắt (Hemochromatosis)
+ Bệnh Fabry
+ Bệnh dự trữ Glycogen
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
5PHÂN LOẠI BCT HẠN CHẾ (2)
• Cơ tim và nội mạc tim
- Xơ hóa cơ tim và nội mạc tim
- Hội chứng gia tăng bạch cầu ái toan
- Hội chứng carcinoid
- Bệnh ác tính di căn
- Xạ trị
- Ngộ độc Anthracycline
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
6WORKING CLASSIFICATION OF 
RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
Restrictive Cardiomyopathy
Primary Restrictive Cardiomyopathy Secondary Restrictive Cardiomyopathy
Endomyocardial Fibrosis
Loeffler’s Cardiomyopathy
Idiopathic Restrictive 
Cardiomyopathy
Infiltrative Disease Storage Disease
Hemochromatosis
Glycogen Storage Disease
Fabry’s Disease
Amyloidosis
Sarcoidosis
Postirradiation
Therapy
7CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ 
VỚI VMNT CO THẮT
BCT Hạn Chế VMNT Co Thắt
° Mệt + +
° Khó thở + +
° Dãn TM cổ + +
° Cổ chướng, phù + +
° Đau ngực giống CĐTN + (-)
° T3 + (-)
° Âm thổi hở 2 lá và 3 lá + (-)
° Dấu hiệu bệnh hệ thống + (-)
° Tiền sử VMNT (-) (+)
° Vôi hóa MNT (-) (+)
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
8CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ 
VỚI VMNT CO THẮT
Siêu Âm tim BCT hạn chế VMNT co thắt
° E/A >>> 1 (+) (+)
° Thay đổi theo hô hấp (-) (+)
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
9CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ 
VỚI VMNT CO THẮT
° Chụp cắt lớp điện toán
° Ảnh cộng hưởng từ
• Rất có giá trị chẩn đoán xác định 
(N/c về MRI : đúng trên 93%)
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
10
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ 
VỚI VMNT CO THẮT
• Thông tim :
° BCT hạn chế :
• - Khác biệt AL TTrương TTr với AL TTrương TP
• > 5 mmHg
• - AL TThu TP > 50 mmHg
° VMNT co thắt :
• - Khác biệt AL TTrương TP với ALTTrương TTr
• < 5 mmHg
• - AL cuối TTrương TP > 1/3 AL Tthu TP
• - AL Tthu TP < 50 mmHg
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
11
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI 
VMNT CO THẮT
• Thông tim : Biểu đồ áp lực thất phải dạng Trũng Cao 
Nguyên (Dạng căn số) -> có ở cả 2 bệnh
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
12
CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BCT HẠN CHẾ VÀ 
VIÊM MÀNG NGOÀI TIM CO THẮT
Tiêu chuẩn VMNT co thắt BCT hạn 
chế
Khám thực thể
- Ngoại vi + cổ chướng; phù + cổ chướng; dấu 
hiệu bệnh hệ thống
- TM cổ Tăng với sóng Y xuống Tăng với sóng Y 
nhanh xuống nhanh
- Nghe tim Tiếng gõ (knock) màng + T3; Aâm thổi hở
tim (40%) van 2 lá và 3 lá
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
13
CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BCT HẠN CHẾ VÀ 
VIÊM MÀNG NGOÀI TIM CO THẮT
Tiêu chuẩn VMNT co thắt BCT hạn 
chế
CLS không xâm nhập
- Xquang ngực Kích thước tim bình thường Kích thước tim bình 
hoặc tăng. Vôi hóa MNT (40%) thường hoặc tăng
- ECG Không giúp chẩn đoán Không giúp chẩn đoán
- Siêu âm Doppler
E Tăng Tăng
A Giảm Giảm 
E/A Tăng Tăng
Thời gian giảm tốc Ngắn Ngắn
Thay đổi theo hô hấp Thường có Không
- CT hoặc MRI MNT dầy MNT bình thường
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
14
CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BCT HẠN CHẾ VÀ 
VIÊM MÀNG NGOÀI TIM CO THẮT
Tiêu chuẩn VMNT co thắt BCT hạn 
chế
CLS xâm nhập
- Thông tim
Aùp lực tâm thu TP 50mmHg
Tỷ lệ AL cuối TTr TP/ AL
cuối Tthu TP > 0,33 < 0,33
Tương quan AL cuối TTr TP/
AL cuối TTr TT khác biệt 5mmHg
- Sinh thiết cơ tim bình thường bất thường; thường 
giúp có chẩn đoán
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
15
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ 
VỚI VMNT CO THẮT
Sinh thiết cơ tim và nội mạc : Rất hữu ích
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
16
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BCT HẠN CHẾ VỚI VMNT CO THẮT
Qui trình chẩn đoán phân biệt
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
17
BCT HẠN CHẾ TIÊN PHÁT 
(Primary Restrictive Cardiomyopathy)
 Giải phẫu bệnh :
° Kích thước buồng thất bt ; Nhĩ lớn
° Độ chun giãn tâm thất giảm
° Xơ hóa mô kẽ. Không tổn thương nội mạc tim
 Bệnh sử :
° Có hay không T/c cơ năng
° Khó thở ; Mệt; CĐTN (ĐMV có thể bt)
° T3 (+) ; Âm thổi (+)
° Rung nhĩ # 50%
 Chẩn đoán : Siêu âm và thông tim
 Điều trị : Digitalis, lợi tiểu, thuốc chống loạn nhịp
 Ngoại khoa : Thay van, sửa van
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
18
BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN
(Eosinophilic Endomyocardial Disease)
° Còn gọi : Viêm nội tâm mạc Loeffler hay Xơ hóa 
cơ tim và nội mạc Davies
° Giải phẫu bệnh :
– Sợi hóa tạo mảng trắng nội mạc vùng mỏm và buồng tống 2 tâm thất
– Huyết khối rải rác trong buồng tim
– Hở van 2, 3 lá do sợi hóa
° Lâm sàng :Tuổi 15 - 50 , Nam = Nữ
– Biểu hiện chính : . Suy tim sung huyết
. Huyết khối thuyên tắc
. Đột tử
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
19
BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN
(Eosinophilic Endomyocardial Disease)
° ECG :
– Biến đổi QRS , ST - T
– Loạn nhịp
° Chẩn đoán :
– Siêu Âm tim ; Thông Tim ; Sinh thiết cơ tim
° Điều trị và tiên lượng :
– Đột tử : 9%
– Sống còn sau 10 năm : 25%
– Digitalis, lợi tiểu
– Có tăng bạch cầu ái toan : Prednisone + Hydrourea
– Kháng đông
– Ngoại khoa : Lấy cục máu, gỡ bỏ nội mạc, thay van tim
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
20
BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN
(Eosinophilic Endomyocardial Disease)
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
21
BỆNH CƠ TIM VÀ NỘI MẠC ĐA BẠCH CẦU ÁI TOAN
(Eosinophilic Endomyocardial Disease)
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
22
BỆNH AMYLOIDOSIS
° Do tích tụ chất Amyloid giữa các tế bào trong cơ quan dẫn 
đến tổn thương chức năng
° Amyloid : Chất nền không hình dạng có nồng độ cao 
protein fibrils.
° 4 thể Amyloidosis :
– Primary or myeloma related amyloidosis (A)
– Secondary A
– Senile systemic A
– Familial A
° Thành phần protein trong các thể này khác nhau.
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
23
BỆNH AMYLOIDOSIS
° Giải phẫu bệnh :
– Chất amyloid lan toả cơ tim -> cơ tim cứng, giống cao su. Tim 
không xẹp khi lấy khỏi lồng ngực
– Cơ tim dầy 12mm đến trên 15mm
° Chẩn đoán :
– 2D : Vách thất dầy, “lấp lánh”; Nhĩ lớn
– Doppler : Rối loạn chức năng tâm trương tâm thất
– ECG : điện thế thấp / Cơ tim dầy ở Echo
– Tìm chất amyloid khi sinh thiết cơ quan khác
– Bất thường về protein máu và protein trong nước tiểu
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
24
BỆNH TÍCH TỤ SẮT
(Hemochromatosis)
• Hai thể bệnh :
– Primary (idiopathic) hemochromatosis (H) di truyền; hấp thu 
quá nhiều Fe++
– Secondary H : do đưa sắt quá nhiều vào cơ thể. TD : Truyền 
máu nhiều lần / thiếu máu mạn
– Giải phẫu bệnh :
* Sắt trong tế bào -> hủy hoại tế bào -> xơ hóa
* Sắt tích tụ nhiều ở dưới thượng mạc thất
* Tim phì đại và dãn
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
25
BỆNH TÍCH TỤ SẮT
(Hemochromatosis)
° Lâm sàng :
– 25% bệnh nhân Hemochromatosis có biểu hiện BCT hạn 
chế
– 35% bệnh nhân Hemochromatosis có biểu hiện suy tim tâm 
thu
° Chẩn đoán :
– 4 chứng : Tiểu đường , bệnh gan , xạm da và bệnh tim -> 
Hemochromatosis ?
– Đo nồng độ sắt huyết thanh ; khả năng bão hòa sắt toàn 
phần ; nồng dộ Ferritin huyết thanh ; sinh thiết gan
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
26
MỘT SỐ BỆNH CƠ TIM ĐẶC BIỆT ĐÔI KHI CÓ 
BIỂU HIỆN BCT HẠN CHẾ
• 1. Ghép tim : Sau 1- 13 năm, 10 - 15% có biểu hiện BCT hạn 
chế
• 2. Sợi hóa cơ tim sau khi xạ trị 
• Xạ trị trung thất > 40 Gy -> Tần suất cao rối loạn chức năng
thất (cơ tim sợi hóa) hoặc sợi hóa màng ngoài tim hoặc cả hai
• 3. Hội chứng Carcinoide
• - Tổn thương van bên phải
• - Đôi khi có biểu hiện BCT hạn chế
• 4. Thuốc chống ung thư : Doxorubicin và Daunorubicin -> 
Sợi hóa cơ tim và thoái hóa myofibril
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
27
MỘT SỐ BỆNH CƠ TIM ĐẶC BIỆT ĐÔI KHI CÓ 
BIỂU HIỆN BCT HẠN CHẾ
• 5. Xơ cứng bì -> Sợi hóa cơ tim
• 6. Sarcoidosis
• - Hạt Sarcoid (Sarcoid granulomas) có 
trong tim 20-30% bệnh nhân Systemic 
Sarcoidosis
• - Siêu âm tim :
• * 13,6% bệnh nhân Sarcoidosis có 
tổn thương tim
• * Phần lớn biểu hiện suy tim tâm thu 
của BCT dãn nở
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ
28
TÓM TẮT
° Lâm sàng :
– Mệt, khó thở ; Đau ngực giống CĐTN
– Dãn TM cổ ; Cổ chướng ; Phù
– T3(+) ; Âm thổi hở 2 lá, hở 3 lá
– Dấu hiệu bệnh hệ thống
° Siêu Âm :
– Nhĩ lớn ; Thất không lớn
– Rối loạn chức năng tâm trương
– Chức năng tâm thu giảm ít, nhiều hay bt
° Chẩn đoán phân biệt VMNT co thắt :
– Thông tim ; Sinh thiết cơ tim ; CT scan ; MRI
BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ