Bài giảng Bệnh thận có nang ở trẻ em - Lê Thị Kim Ngọc

BỆNH THẬN CÓ NANG 
Ở TRẺ EM 
Th.S. Lê Thị Kim Ngọc 
Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương 
Giới thiệu 
 Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc 
trưng bởi sự có mặt của nang trong thận. 
 Các bệnh lý rất đa dạng: 
 - Bản chất nang (nang thực sự hoặc giãn thành nang 
của các ống lượn hoặc ống góp). 
 - Tuổi 
 - Mức độ suy thận 
 - Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang 
 CĐHA đóng vai trò quan trọng 
Phân loại 
 Nang hai bên 
- ARPKD: Bệnh thận đa nang di 
truyển lặn 
- ADPKD: Bệnh thận đa nang di 
truyền trội 
- Glomerulocystic: Bệnh nang cầu 
thận 
- Cystic Disease of the renal 
medulla: Bệnh nang tủy thận 
- Bệnh nang thận gắn liền với các 
bệnh có tổn thương hệ thống. 
- Bệnh nang thận mắc phải 
 Nang một bên 
- Simple cyst: Nang thận đơn 
thuần 
- Multicystic Displastic Kidney: 
Loạn sản đa nang thận 
- Multilocular cystic Nephroma: U 
thận dạng nang 
Phân loại 
 Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di 
truyền lặn (ARPRD). Bệnh thận đa nang di truyền trội 
(ADPKD), Bệnh nang tủy thận. 
 Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương 
hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ 
 Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh 
thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần 
 Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn 
sản đa nang thận. Bệnh xốp thận (medullary sponge 
kidney) 
Bệnh thận đa nang di truyền lặn. 
 (ARPRD) 
 ARPKD: bệnh thận có nang di 
truyền hay gặp nhất ở trẻ nhỏ 
1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ) 
 Giãn ống thận: 10%–90% số 
lượng ống thận →kích thước 
thận → mức độ suy thận → tuổi 
khởi phát 
 Bất thường đường mật và 
khoảng cửa → Xơ gan bẩm 
sinh, tăng áp lực TMC 
ARPKD: XQ thường quy 
 Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi : Thể nặng hoặc vừa. 
 - Bụng chướng với bóng thận to cả hai bên đẩy các 
quai ruột về trung tâm. 
 - Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương của ống 
thận,mức độ nặng của bệnh) 
 - Các trường hợp bệnh nặng: thận rất to đè ép vào lồng 
ngực làm ngực nhỏ và gây thiểu sản phổi. 
Thận to ở trẻ sơ sinh ARPKD. (a) XQ ngực và bụng thấy khối mờ 
vùng mạng sườn hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm (mũi tên). 
(b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy các quai ruột ra phía 
trước 
- Thận to đều cả hai bên 
- Chức năng bình thường 
- Hệ thống đài bể thận không rõ 
nét. 
- Đường sọc (đọng thuốc cản 
quang trong các ống góp theo 
hướng tỏa ra ngoại vi) 
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch 
Thể nặng – trẻ nhỏ 
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch 
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch 
- Thận không to hoặc to ít. 
- Đài bể thận hiện hình rõ. 
- Đường sọc từ trung tâm 
tỏa ra ngoại vi. 
Thể nhẹ - trẻ lớn 
ARPKD: Siêu âm 
 Thận hai bên to đều,tăng âm lan tỏa (tăng âm thành sau ) 
 Mất phân biệt tủy vỏ 
 Viền giảm âm mỏng ở ngoại vi (vỏ thận còn lại bị đè ép) 
ARPKD: Siêu âm 
 Tăng âm của tháp thận (giãn các ống thận và lắng đọng 
các tinh thể Canxi) 
 Các chấm tăng âm ĐK 1–3 mm trong vùng các ống thận 
giãn (các tinh thể Canxi) 
ARPKD: Siêu âm 
 Các nang thận, ĐK nhỏ 1-3mm, tập trung nhiều ở tủy 
thận, có thể gặp ở vỏ thận. Các nang to hơn khi bệnh 
tiến triển lâu 
 Thận càng to - bàng quang nhỏ 
ARPKD: CT 
 CT trước tiêm thuốc CQ: thận to đều hai bên, giảm tỷ trọng. 
 CT sau tiêm: đọng thuốc hình sọc tỏa nhánh từ trung tâm ra 
ngoại vi (đọng thuốc cản quang trong các ống thận giãn) 
 Suy thận: thận giảm ngấm thuốc và bài xuất thuốc. 
ARPKD 
 ARPKD mức 
độ nặng, ở trẻ 
sơ sinh. 
 Hai thận rất to 
 Chức năng 
giảm rõ: thận 
ngấm thuốc 
mờ nhạt hình 
sọc. 
ARPKD ở trẻ lớn 
 Thể nhẹ: sống sót qua giai đoạn sơ sinh và bú mẹ mà 
không có biểu hiện LS 
 Mức độ tổn thương thận nhẹ, < 50% số lượng ống thận 
bị tổn thương. 
 Thận có thể có hình ảnh gần bình thường trên siêu âm 
hoặc bất thường nhẹ: hơi to, vỏ thận giảm âm với các 
tháp thận to và tăng âm. 
 Biểu hiện nổi bật: xơ gan và tăng áp lực TMC bẩm sinh 
ARPKD: trẻ lớn 
ARPKD ở trẻ gái 5t. Thận to, nhu mô 
tăng âm, khó phân biệt tủy vỏ 
ARPKD Em trai BN, 3t. Thận nhu mô tăng 
âm, tập trung chủ yếu các tháp thận. Nhu 
mô gan không đều với đường mật trong 
gan giãn nhẹ từng chỗ thành nang 
ARPKD: Chẩn đoán phân biệt 
 Bệnh nang cầu thận (Glomerulocystic Kidney Disease- 
GKD): Bệnh hiếm gặp. Thận có thể to hoặc không. Các 
nang chủ yếu ở vỏ và dưới vỏ thận với KT nhỏ < 1cm. 
ARPKD: Chẩn đoán phân biệt 
 Bệnh lý nhu mô thận: Thận to ít, thay đổi theo thời gian 
và chức năng thận. Cần phối hợp với XN khác 
Bệnh thận đa nang di truyền trội 
(ADPRD) 
 ADPKD là bệnh thận đa nang di truyền hay gặp nhất: 1/ 
400–1000 trẻ 
 Gặp ở người lớn >30 t, hiếm khi biểu hiện sớm từ sơ sinh 
 Phần lớn là bệnh di truyền gen trội (tính chất gia đình). 
Khoảng 5%–10% : đột biến gen 
 Số lượng nephron bị ảnh hưởng rất ít 1%–2%. 
 Thận to hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau 
 Tăng sinh tế bào biểu mô ống thận →tăng tiết dịch trong 
biểu mô ống thận → giãn thành nang của các ống thận. 
 Các nang: bất kỳ vị trí nào của nephron, lót bởi tế bào biểu 
mô hình trụ hoặc biểu mô lát xung quanh có mô đệm dày. 
ADPKD: Siêu âm 
 Thận to cả hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau: > 2 
nang/1thận. 
 Rải rác cả ở tủy và vỏ thận 
 Phần nhu mô thận ở giữa các nang còn bình thường. 
 Thời kỳ sơ sinh: nang nhỏ và không rõ, thận to đều, tăng 
âm, khó phân biệt với ARPKD. Chẩn đoán = tiền sử gia 
đình/GPB. 
 Nang sẽ to dần lên theo thời gian. Phần lớn sẽ có KT > 3cm 
 10% kèm theo các nang ở các cơ quan khác như gan, tụy 
Siêu âm: ADPKD 
 Trẻ ss ADPKD. Thận P to, tăng âm 
lan tỏa với các tháp thận khó xác định 
với cấu trúc hình ống không đều. 
 Đầu dò nông cho thấy rõ hơn cấu trúc tháp thận: bắt đầu 
hình thành các nang lớn. Hình ảnh này giống với ARPKD. 
Cần đối chiếu với tiền sử gia đình hoặc các thăm khám 
hình ảnh khác để chẩn đoán 
ADPKD: Niệu đồ tĩnh mạch 
 Có thể bình thường 
 Thì bài xuất: 
+ Thận to 
+ Chức năng bài xuất 
bình thường khi chưa 
có suy thận 
+ Biến dạng đài bể 
thận: bị kéo dài hoặc 
đè ép do các nang 
ADPKD: CT 
 Nhiều nang to nhỏ rải rác 
thận hai bên 
 Các nang không ngấm 
thuốc 
 Nhu mô thận còn lại giữa 
các nang ngấm thuốc cản 
quang bình thường 
 Thận bài xuất thuốc bình 
thường (trừ khi suy thận) 
ADPKD 
Chẩn đoán phân biệt 
ARPKD & ADPKD 
ADPKD 
 Trẻ lớn hoặc người lớn 
 Thận không to hoặc to 
không đều (Bumpy kidney) 
 Ít hoặc nhiều nang KT lớn 
 Phần nhu mô thận còn lại 
giữa các nang còn bình 
thường 
 Còn phân biệt tủy vỏ thận 
 Nang ở các cơ quan khác 
như gan 
ARPKD 
 Trẻ nhỏ hoặc sơ sinh 
 Thận to đều toàn bộ 
 Nhiều nang rất nhỏ 
 Tăng âm toàn bộ nhu mô 
thận 
 Không phân biệt tủy vỏ thận 
 Tổn thương xơ gan bẩm sinh 
hoặc tăng áp lực tĩnh mạch 
cửa. 
ADPKD: Chẩn đoán phân biệt 
 Nhiều nang thận đơn thuần (Multiple simple cysts) 
 Các bệnh thận mắc phải giai đoạn cuối 
 Bệnh Von Hippel-Lindau 
 Bệnh xơ hóa củ (Tuberous sclerosis) 
Nang thận đơn thuần 
 Nang thận đơn thuần ít gặp ở trẻ em: 2% to 4%, hay gặp 
ở người lớn (tổn thương mắc phải) 
 Tỷ lệ nang thận tăng theo tuổi (50% người trên 50 tuổi có 
ít nhất 1 nang thận) 
 Mô bệnh học: một ổ, lót bởi lớp biểu mô lát, chứa thanh 
dịch, không thông với đường bài xuất 
 Phần lớn các nang không có biểu hiện lâm sàng. Các 
nang lớn có thể sờ thấy hoặc gây biến chứng.. 
Nang thận đơn thuần: Siêu âm 
 Hình tròn hoặc bầu dục 
 Thành mỏng, bờ đều rõ nét 
 Rỗng âm kèm tăng âm thành 
sau. 
 Nang điển hình = không cần 
thêm biện pháp CĐHA khác 
 Nang biến chứng: Chảy máu, 
nhiễm trùng, vôi hóa cần CĐHA 
bổ xung 
Nang thận đơn thuần: Niệu đồ 
tĩnh mạch 
 Thì nhu mô : hình khuyết thuốc cản quang. Nếu nang nằm 
vỏ thận có thể thấy dấu hiệu “càng cua” hay “mỏ chim’ 
 Thì bài xuất: biến dạng của hệ thống đài bể thận do bị nang 
đè đẩy (nang đủ lớn hoặc vị trí gần đài bể thận). 
 Không thông với đường bài xuất. 
Nang thận đơn thuần: CT 
 CT là biện pháp CĐHA rất có giá trị trong chẩn đoán 
nang thận 
 CT: Khối tỷ trọng dịch đồng nhất (<20HU), không ngấm 
thuốc cản quang, thành mỏng, đều, giới hạn rõ 
Nang thận đơn thuần: 
Chẩn đoán phân biệt 
 Nang ngoài thận (Nang thận phát triển ra ngoài) 
 Thận đôi với một đơn vị thận giãn thành nang 
 Túi thừa đài thận 
 Thận ứ nước thành nang 
 Áp xe thận 
 U thận hoại tử dạng nang 
Loạn sản đa nang thận 
 (MCDK) 
 MCDK : loạn sản thận thứ phát do thay đổi quá trình biệt 
hóa của trung thận trong thời kỳ bào thai. 
 1/4300 trẻ sinh ra sống 
 Giả thuyết : tắc nghẽn đường bài xuất trong thời kỳ bào 
thai →nụ niệu quản không gắn vào mầm trung thận 
 Liên quan với trào ngược bàng quang hoặc van niệu đạo 
sau 
Loạn sản đa nang thận 
 (MCDK) 
 Hình ảnh đại thể: 
 - Thận teo nhỏ hoặc thận to 
 - Nhiều nang to nhỏ giống như chùm nho. 
 Mô bệnh học: 
 - Nhiều nang ở ngoại vi thận, lót bởi tế bào biểu mô. 
 - Phần trung tâm: mô sụn, trung mô chưa biệt hóa, các 
tiểu cầu thận chưa biệt hóa và các ống thận sơ khai. 
 - Hệ thống đài bể thận, niệu quản và các mạch máu thận 
không thấy hoặc thiểu sản trầm trọng. 
Loạn sản đa nang thận: Siêu âm 
 Thận bờ không đều 
 Nhiều nang to nhỏ không 
thông nhau, tập trung nhiều 
ở ngoại vi 
 Nhu mô thận còn lại giữa 
các nang ở trung tâm 
 Không thấy mạch máu thận 
và hệ thống đài bể thận, 
niệu quản cùng bên. 
 Thận tổn thương sẽ teo dần 
Loạn sản đa nang thận: CT 
 Thận có thể to hoặc teo nhỏ 
 Bờ không đều 
 Các nang có KT và vị trí khác nhau, không thông với 
nhau - hình chùm nho. 
 Các nang to thường ở ngọai vi. 
 Vôi hóa ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở người lớn 
 Phần nhu mô còn lại giữa các nang ít, có thể ngấm 
thuốc cản quang 
 Thận tổn thương không thấy bài xuất. 
Loạn sản đa nang: Xạ hình chức 
năng thận 
Chẩn đoán phân biệt 
 Thận ứ nước 
 Các bệnh thận đa nang ở trẻ em 
 U Wilms dạng nang 
 Xơ hóa củ, nhiều nang thận 
 U thận dạng nang. 
U thận dạng nang 
 Multilocular Cystic Renal Tumor 
 Là tổn thương u hiếm gặp không di truyền. 
 Khối u lành tính, dạng nang dịch đơn thuần, lót bởi biểu 
mô và các vách xơ có các tế bào ống thận trưởng thành. 
 Bản chất của loại u này còn tranh cãi: dạng biệt hóa hoàn 
toàn ≠ biệt hóa không hoàn toàn của u nguyên bào thận 
dạng nang (CPDN) - vách có tế bào non chưa biệt hóa) 
 U thận dạng nang (Cystic nephroma) và u nguyên bào 
thận biệt hóa không hoàn toàn (CPDN) không thể phân 
biệt về đại thể trên hình ảnh nên được gọi chung 
là “Multilocular cystic renal tumor” 
U thận dạng nang 
 Trẻ trai 3 th- 4 tuổi và phụ nữ lớn tuổi 40- 60t 
 Lâm sàng: khối u bụng thường không đau. Đái máu 
hoặc nhiễm trùng tiết niệu thường ít gặp ở trẻ em. 
 Đại thể: khối giới hạn rõ, vỏ xơ dày, nhiều nang dịch 
không thông nhau ngăn cách bởi vách mỏng. 
 Vi thể: vách được lót bởi biểu mô lát hoặc trụ, các ống 
thận trưởng thành. Không chứa các tế bào non ( khác 
với u nguyên bào thận dạng nang chưa biệt hóa) 
U thận dạng nang: Siêu âm 
 Khối u thận dạng nang, giới 
hạn rõ, nhiều khoang vách 
 Các nang có ĐK thay đổi từ 
mức vi thể đến 4cm 
 Các nang quá nhỏ giống tổ 
chức đặc (tăng âm thành sau) 
 Không thấy tổ chức đặc hoặc 
các nụ đặc trong lòng 
 Hình ảnh mỏ chim của nhu mô 
thận lành còn lại – u thận 
U thận dạng nang: CT 
 Khối dạng nang có vỏ, giới 
hạn rõ 
 Nhiều khoang vách ngấm 
thuốc các mức độ khác nhau 
 Các nang có tỷ trọng dịch 
hoặc cao hơn dịch ít 
 Khối đặc ngấm thuốc (nhiều 
nang rất nhỏ) 
 Không có thuốc cản quang 
bài xuất vào trong khối 
 U thận dạng nang 
U thận dạng nang 
Chẩn đoán phân biệt 
 U Wilms hoặc ung thư tế bào thận dạng nang; u tế bào 
sáng dạng nang: tổ chức đặc hoặc nụ hoặc vách dày 
không đều. 
 U thận trung mô dạng nang (mesoblastic nephroma): 
thời kỳ bào thai hoặc sơ sinh, < 3 tháng, 
 Loạn sản đa nang thận : phần còn lại nhu mô thận ngấm 
thuốc và chức năng bình thường 
REFFERENCES 
 Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: Radiologic-Pathologic 
Correlation. RadioGraphics 2000;20:837–855 
 Adult Renal Cystic Disease: A Genetic, Biological,and Developmental 
Primer. RadioGraphics 2010;30:1509–1523. 
 Renal cystic disease in childhood 
 Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic 
Processes. RadioGraphics 2010;30:1287–1307. 
 US of Renal Insufficiency in Neonates. RadioGraphics 2002;22:1429 –1438 
 Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. RadioGraphics 2008; 
28:1221–1227 
 Pediatric Sonography Siegel 2002 
 Diagnostic Pediatric Imaging 2005