Bài giảng Sinh lý bệnh - Miễn dịch - Rối loạn chuyển hóa protid - Trần Ngọc Dung

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTIDTs. Trần Ngọc DungBM. Sinh lý bệnh – Miễn dịch1MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: 1.  Trình bày nguyên nhân và hậu quả của sự thay đổi protid huyết tương. 2. Giải thích những cơ chế bệnh lý do rối loạn tổng hợp protid.21.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID:Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease)	↓ 	 Acid amin (Polypeptid)	↓ Máu 	↓	 Tổng hợp protid tổ chức Gan Tân tạo đường Tổng hợp protid h/tương (Mô hình Monod và Jacob-1961) Thoái hóa → tạo năng lượng	↓khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 Sản phẩm chuyển hóa trung gian	↓ NH3 →	 Glutamin và urée	 3 · Sự cân bằng protid: - Cân bằng ni tơ dương tính: Cơ thể đang trưởng thành, phụ nữ có thai, giai đoạn hồi phục bệnh, đang dùng những thuốc dạng hocmon làm tăng tổng hợp protid (testosteron) - Cân bằng ni tơ âm tính: Ðói, suy dinh dưỡng, sốt kéo dài, RL tiêu hóa, tiểu ra protein, dùng những hocmon làm tăng phân hủy protid (glucocorticoid)4 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID:2.1.Rối loạn protid huyết tương: Thành phần Protid huyết tương: 	Albumin, Globulin, Fibrinogen- Vai trò của protid huyết tương:+ Tạo áp lực keo.+ Bảo vệ cơ thể+ Độ nhớt huyết tương+ Vận chuyển các chất+ Đông máu+ Cung cấp acid amin cho cơ thể 5- Giảm protid huyết tương:+ Thiếu cung cấp: Đói, rối loạn hấp thu nặng ở ống tiêu hóa.+ Giảm tổng hợp: trong suy gan, xơ gan+ Tăng xử dụng: trong hàn gắn vết thương, sốt kéo dài, tiểu đường, ung thư, cường giáp...+ Do mất ra ngoài: Tiêu chảy, tiểu ra protein, lổ dò, phỏng...Hậu quả : - Tỷ lệ A/G đảo ngược, 	 - Các dấu hiệu lâm sàng: sụt cân, teo cơ, thiếu máu, lâu lành vết thương, phù toàn thân.67- Thay đổi thành phần protid huyết tương: 	5 thành phần protid huyết tương :+ Albumin: 56,9  4,2%+ 1 globulin : 5,1  0,9%+ 2 globulin : 7,6  1,7%+  globulin : 10,1  1,3%+  globulin : 20,2  3,3%8Các biểu hiện lâm sàng của thay đổi thành phần protid huyết tương thường gặp:1. Giảm albumin: 2.Tăng  globulin 3.Tăng  globulin 4.Tăng  globulin 9 Cần phân biệt tình trạng tăng, giảm tương đối và tuyệt đối Hậu quả của thay đổi thành phần protid huyết tương: 1. Protid huyết tương dễ bị tủa, nhất là khi thêm vào những muối kim loại nặng. Ứng dụng: Phản ứng Takata Ara (dùng HgCo2), Phản ứng weltmann (dùng CaCl2), Phản ứng Maclagan (dùng thymol), Phản ứng Kunkel (dùng ZnSo4)... 2. Tăng tốc độ máu lắng.102.2. Rối loạn tổng hợp protid tổ chức: Gen R Gen P Gen O Gen S1 S2 S3 	Pr1 Pr2 Pr3ĐOẠN OPERON(Mô hình Monod và Jacob-1961)Gen R: RegulatorGen P: PromotorGen O: OperatorGen S: Structure11- Do rối loạn gien cấu trúc: Làm sai lạc quá trình chuyễn mã và giải mã → thay đổi cấu trúc và chức năng của protein. + Thường gặp trong các bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh: · Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin: Hemoglobin S, Hemoglobin C...... ·  Bệnh do thiếu men chuyễn hóa, không tổng hợp một protein nào đó: ví dụ: Ứ đọng glycogen do thiếu G6 phosphatase hoặc thiếu globulin, thiếu các yếu tố đông máu...12Do rối loạn gien điều hòa:Thường gặp trong bệnh lý Hb như bệnh thalassemie: Hb F (22), Hb Bart (4) , Hb H (4)...13