Tài liệu Bệnh tim bẩm sinh

i tâm thu 3/6 ở gian sườn 4-5 cạnh ức trái lan ra xung quanh, tiếng T2 ở 
ổ van ÐMP mạnh, có thể tách đôi, rung tâm trương ngắn do tăng lưa lượng qua van 2 lá và T1 
mạnh ở mỏm.
- Cận lâm sàng:
+ X.quang thấy: tim to, tăng tuần hoàn phổi chủ động. 
+ Ðiện tâm đồ thấy: dày 2 thất. 
+ Siêu âm-Doppler tim thấy: lỗ TLT rộng với luồng thông lớn, chênh áp qua lỗ TLT thấp, 
ÐMP giãn, áp lực ÐMP tâm thu tăng cao, nhĩ trái giãn, thất trái dày và giãn, dày thất phải.
- Nguy cơ tiến triển: Tiến triển thường diễn ra rất nhanh trong năm đầu cuộc sống với suy 
tim, viêm phổi tái đi tái lại, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, rối loạn nhịp, hở van ÐMC, tăng 
7
 ĐMC ĐMP 
 NP CƠ BÈ 
Bệnh tim bẩm sinh
áp lực ÐMP cố định.
- Thái độ xử trí: 
+ Nội khoa: phòng và điều trị tích cực suy tim và các biến chứng khác của bệnh. Có thể đóng 
lỗ thông bằng dụng cụ qua thông tim.
+ Ngoại khoa: khi lâm sàng xấu không đáp ứng với điều trị nội khoa hoặc áp lực ÐMP tăng 
nhanh. Mổ tim hở để vá lỗ thông, nếu điều kiện không cho phép mổ tim hở thì có thể làm 
vòng đai làm hẹp thân động mạch phổi để bảo vệ phổi. 
TLT lỗ lớn với tăng áp lực ĐMP cố định: 
- Lâm sàng: Trẻ thường suy dinh dưỡng, khó thở và tím xuất hiện khi gắng sức. Tiếng thổi 
tâm thu trước tim còn rất nhỏ hoặc biến mất, thay vào đó có thể nghe thấy tiếng thổi tâm 
trương do hở van ĐMP, tiếng T2 mạnh và tách đôi ở ổ van ĐMP.
- Cận lâm sàng: 
+ X.Quang thấy: tim nhỏ lại, cung ĐMP phồng, giảm tưới máu phổi ở ngoại vi. 
+ Điện tâm đồ thấy: dày thất phải mạnh, dày thất trái vừa. 
+ Siêu âm-Doppler thấy: TLT rộng nhưng luồng thông rất nhỏ hoặc biến mất, không có chênh 
áp qua lỗ thông, ĐMP giãn to, nhĩ trái và thất trái bình thường, thất phải rất dày.
- Nguy cơ tiến triển: 
+ Giai đoạn đầu trẻ sống gần như bình thường, chỉ xuất hiện khó thở và tim khi gắng sức. 
Muộn hơn về sau trẻ tím và khó thở thường xuyên, đa hồng cầu. 
+ Giai đoạn cuối mất bù trẻ xuất hiện suy tim phải, xuất huyết phổi, áp-xe não, đột tử.
- Thái độ xử trí: Cần tiến hành thông tim chụp mạch phổi kết hợp với sinh thiết phổi để xác 
định thật 
chính xác áp lực ĐMP, có 3 khả năng xảy ra:
+ Sự đề kháng của phổi chưa cố định: mổ đóng lỗ thông(tỷ lệ tử vong cao).
+ Sự đề kháng phổi cố định: chông chỉ định mổ đóng lỗ thông.
+ Nghi ngờ sự đề kháng phổi cố định: mổ làm vòng đai ĐMP và kiểm tra lại sau vài năm.
Ghép tim phổi là cách duy nhất để cứu sống bệnh nhân đã có tăng áp lực ĐMP cố định. 
THÔNG LIÊN NHĨ (TLN)
 Ghi nhớ:
+ Chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh.
+ Chẩn đoán trước sinh cần rất thận trọng
+ Chủ yếu gặp ở nữ gấp 2 lần nam. 
+ Chẩn đoán lâm sàng dựa vào tiếng thổi tâm thu ở ổ van ĐMP 
với tiếng T2 tách đôi cố định.
+ Lỗ thông liên nhĩ có thể đóng lại sau 2 năm đầu.
+ Không có nguy cơ Osler.
8
Bệnh tim bẩm sinh
+ Mổ đóng lỗ TLN tốt nhất vào lúc 5 tuổi với TLN rộng. Đối với trẻ gái có thể đóng muộn 
hơn vào tuổi sau dậy thì với điều kiện áp lực ĐMP không quá cao.
Giải phẫu và sinh lý bệnh:
+ TLN là khuyết vách liên nhĩ, thường gặp nhất nằm ở trên vách liên nhĩ thứ phát, tại vị trí lỗ 
bầu dục gọi là TLN lỗ thứ phát. Cũng có thể gặp ở vị trí rất cao, giữa tĩnh mạch phổi phải trên 
và tĩnh mạch chủ trên đổ vào nhĩ, hoặc rất thấp gần chỗ 
tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ (TLN ở xoang tĩnh mạch). 
Hiếm gặp nhất là TLN ở xoang vành, tại chỗ đổ vào nhĩ 
phải của xoang vành.TLN nằm ở vách liên nhĩ tiên phát 
gọi là TLN lỗ tiên phát, được trình bày trong phần thông 
sàn nhĩ-thất. 
+ TLN tạo nên luồng thông trái-phải có khi rất lớn gây 
tăng áp lực ÐMP. Tăng gánh tâm trương nhĩ phải và thất 
phải, đánh giá dựa trên sự giãn của nhĩ phải, thất phải trên 
siêu âm. Hậu quả của tăng gánh tâm trương nhĩ phải và 
thất phải làm tăng tuần hoàn phổi, lâu ngày dẫn đến tăng 
áp lực ĐMP.
Chẩn đoán:
TLN lỗ nhỏ:
- Lâm sàng: Không có triệu chứng cơ năng. Nghe tim thường không phát hiện được tiếng thổi, 
tiếngT2 gần như bình thường.
- Cận lâm sàng: 
+ X.quang và điện tâm đồ bình thường. 
+ Siêu âm-Doppler tim thấy lỗ TLN nhỏ với luồng thông nhỏ, tỷ lệ đường kính thất phải/thất 
trái trong giới hạn: 1/2-2/3.
- Thái độ xử trí: Theo dõi bằng siêu âm hàng năm.
TLN lỗ vừa:
- Lâm sàng: Không có triệu chứng cơ năng. Nghe tim thường phát hiện được tiếng thổi tâm 
thu nhẹ 2/6 kèm tiếngT2 mạnh ở ổ van động mạch phổi.
- Cận lâm sàng:
+ X.quang thấy: tim to vừa, cung ĐMP phồng, phổi ứ máu vừa. 
+ Ðiện tâm đồ: thấy trục phải, bloc nhánh phải không hoàn toàn, muộn hơn có thể dày nhĩ 
phải. 
+ Siêu âm-Doppler tim thấy: lỗ TLN rộng vừa, giãn thất phải với tỷ lệ đường kính thất phải 
/thất trái trong giới hạn 2/3-1, vách liên thất di động nghịch thường.
- Thái độ xử trí:
+ Theo dõi bằng siêu âm hàng năm
+ Đóng lỗ thông bằng thông tim can thiệp
+ Ở trẻ trai, mổ đóng lỗ thông lúc 5 tuổi.
+ Ở trẻ gái, mổ đóng lỗ thông tốt nhất sau tuổi thiếu niên. 
Thông liên nhĩ lỗ lớn:
9
T/mạch phổi 
Xoang t/mạch
Lỗ thứ phát
Vách liên nhĩ
TLN gần 
t/mạch chủ dưới
Bệnh tim bẩm sinh
- Lâm sàng: Trẻ có thể hơi chậm lớn, mệt khi gắng sức, viêm phổi tái đi tái lại. Nghe tim thấy 
1 tiếng thổi tâm thu nhẹ khoảng 2/6 kèm với tiếngT2 mạnh tách đôi ở ổ van ÐMP, tiếng T1 
mạnh và rung tâm trương do tăng lưu lượng qua van 3 lá.
- Cận lâm sàng: 
+ X.quang ngực thấy: tim to, cung ÐMP phồng, tăng tuần hoàn phổi chủ động. 
+ Ðiện tâm đồ: trục phải, dày nhĩ phải, dày thất phải, bloc nhánh phải không hoàn toàn. 
+ Siêu âm-Doppler tim: thấy lỗ TLN rộng, giãn thất phải nhiều với tỷ lệ đường kính Thất 
phải/Thất trái >1, vách liên thất có thể di động nghịch thường, có tăng áp lực ÐMP.
- Nguy cơ tiến triển:
+ Bệnh thường tiến triển rất chậm nên thường dễ bỏ qua chẩn đoán, biến chứng thường gặp là 
viêm phế quản tái đi tái lại, suy tim phải, rối loạn nhịp, tăng áp lực động mạch phổi. + Không 
có nguy cơ bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
 Thái độ xử trí:
+ Theo dõi bằng siêu âm hàng năm. 
+ Ðóng TLN bằng dụng cụ qua thông tim hoặc mổ ngay nếu lâm sàng trẻ dung nạp kém hoặc 
có tăng áp lực ÐMP nặng. 
+ Tuổi mổ TLN tốt nhất là sau 5 tuổi.
CÒN ỐNG ÐỘNG MẠCH (ÔÐM)
Ghi chú:
+ Khá thường gặp chiếm 10% các bệnh tim bẩm sinh.
+ Không thể chẩn đoán được trước sinh.
+ Rất hay gặp ÔĐM có kích thước nhỏ, với nguy cơ chính là Osler.
+ ÔĐM có kích thước lớn thường có biểu hiện triệu chứng tại phổi 
trong năm đầu và có thể gây tăng áp lực ĐMP cố định lúc 6-9 tháng.
+ Hiếm hoặc không khi nào tự đóng lại ngoại trừ đẻ non.
+ Có thể đóng lại bằng Indomethacine trong thời kỳ sơ sinh.
+ Mổ tim kín cắt đóng ống rất đơn giản, hầu như không có tử vong.
+ hiện nay có thể đóng ống bằng thông tim can thiệp. 
Giải phẫu và sinh lý bệnh:
+ ÔÐM có 1 đầu nối với thân ÐMP tại vị trí chia nhánh và đầu kia nối với ÐMC ngay dưới 
chỗ bắt nguồn của động mạch dưới đòn trái.
+ ÔÐM là sự tồn tại thông thương sinh lý bào thai giữa ÐMC và ÐMP thường đóng lại ngay 
sau khi sinh. Nếu sau sinh không đóng lại được sẽ gây ra bệnh.
+ Luồng thông trái-phải qua ống động mạch gây tăng gánh phổi, nhĩ trái, thất trái, gây ra các 
triệu chứng hô hấp, tăng tuần hoàn phổi, giãn ÐMP, nhĩ trái và thất trái.
Chẩn đoán:
- Còn ÔÐM nhỏ với áp lực ÐMP bình thường:
10
 ĐMC 
 ĐMP ÔĐM
 NT
Bệnh tim bẩm sinh
- Lâm sàng: Không có triệu chứng cơ năng, trẻ phát triển bình thường, nghe tim thấy 1 tiếng 
thổi liên tục ở dưới xương đòn trái, các tiếng tim khác bình thường.
- Cận lâm sàng: 
+ X.quang và điện tâm đồ bình thường. 
+ Siêu âm-Doppler tim thấy: ống nhỏ với luồng thông nhỏ trên Doppler màu. Chênh áp tối đa 
qua ÔÐM rất lớn. không tăng áp lực ÐMP, hình dáng, chức năng thất và nhĩ vẫn bình thường.
- Nguy cơ tiến triển: ít khả năng tự đóng, nguy cơ duy nhất viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
- Thái độ xử trí: đóng bằng dụng cụ qua thông tim hoặc mổ cắt ống sau 1 tuổi.
Còn ÔÐM lớn với tăng áp lực ÐMP:
- Lâm sàng: Trẻ thường suy dinh dưỡng, khó thở khi gắng sức, hay bị viêm phổi tái đi tái lại, 
biến dạng lồng ngực, diện tim to, tim đập rộng và mạnh. Nghe tim tuỳ theo mức độ tăng áp 
lực ĐMP mà tiếng thổi liên tục sẽ giảm dần trong kỳ tâm trương hoặc chủ yếu chỉ còn là tiếng 
thổi tâm thu ở dưới xương đòn trái, tiếng T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi, rung tâm trương 
nhẹ và T1 mạnh ở mỏm do tăng lưu lượng qua van 2 lá. Ngoài ra còn thấy các dấu hiệu khác 
như mạch nảy mạnh chìm sâu (mạch Corrigan), huyết áp tối đa tăng và huyết áp tối thiểu hạ 
(do thất thoát 1 phần lượng máu qua ÔÐM ở thì tâm trương).
- Cận lâm sàng: 
+ X.quang thấy: tim to tăng tuần hoàn phổi chủ động. 
+ Ðiện tâm đồ: thấy dày 2 thất. 
+ Siêu âm-Doppler tim thấy: ÔÐM có kích thước lớn với luồng thông lớn, Chênh áp tối đa 
qua ÔÐM thấp, áp lực ÐMP tăng cao.
- Nguy cơ tiến triển: suy tim, viêm phổi tái đi tái lại, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, hở van 
chủ, hở van 2 lá, tăng áp lực ÐMP cố định.
- Thái độ xử trí: 
+ Nếu trong thời kỳ sơ sinh có thể đóng ống bằng indomethacine tiêm tĩnh mạch 0,2 mg/kg có 
thể lặp lại thêm 1 lần sau 8 giờ. 
+ Ngoài thời kỳ sơ sinh có thể đóng ống bằng dụng cụ qua thông tim hoặc mổ cắt ống ngay 
sau khi chẩn đoán vì đây là phẫu thuật tim kín. 
Còn ống động mạch lớn với tăng áp lực động mạch phổi cố định:
- Lâm sàng: Trẻ chậm lớn, lồng ngực trái gồ, giới hạn hoạt động khi gắng sức, do đặc điểm 
giảI phẫu nên khi đảo shunt sẽ xuất hiện tím chủ yếu từ thân trở xuống, nặng hơn tím có thể ở 
tay trái, còn tay phải và đầu mặt cổ không tím. Nghe tim không còn tiếng thổi liên tục dưới 
xương đòn trái, chỉ nghe tiếng thổi tâm trương ở ổ van ĐMP do giãn vòng van, thổi tâm thu ở 
mũi ức do hở van 3 lá, tiếng T2 mạnh tách đôi ở ổ van ĐMP.
- Cận lâm sàng:
+ X.quang thấy tim nhỏ lại, xuất hiện dấu dày thất phải, giảm tuần hoàn ở ngoại vi phổi. 
+ ĐTĐ cho thấy dày thất phải là chủ yếu.
+ Siêu âm-Doppler thấy ÔĐM có kích thước lớn với luồng thông 2 chiều yếu trên Doppler 
màu.
- Thái độ xử trí:
11
Bệnh tim bẩm sinh
Chống chỉ định mổ, chỉ có cơ may duy nhất là đợi ghép tim-phổi.
12
Bệnh tim bẩm sinh
THÔNG SÀN NHĨ THẤT (TSNT)
Ghi nhớ:
+ Trước đây hay gọi là ống nhĩ thất, gặp khoảng 4% 
trong các bệnh tim bẩm sinh.
+ Có thể chẩn đoán được trước sinh.
+ Ðây chính là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất ở 
hội chứng L.Down. 
+ Biểu hiện lâm sàng và tiến triển tự nhiên của bệnh 
tuỳ thuộc vào mức độ nặng của thông liên thất(TLT) hoặc thông liên nhĩ (TLN).
+ Bệnh được chia thành 2 thể: TSNT toàn phần có lâm sàng giống với TLT, TSNT một phần 
có lâm sàng giống TLN.
+ Trục điện tim hướng lên “trần nhà”(α=-900 ± 300) là dấu hiệu đặc trưng để chẩn đoán bệnh 
này.
+ Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm.
+ Cần chẩn đoán và mổ sớm trước 6 tháng tuổi để tránh tăng áp lực ĐMP cố định.
+ Kết quả mổ tuỳ thuộc vào thành công của tái tạo van 2 lá.
1. Giải phẫu và sinh lý bệnh:
+ Thông sàn nhĩ thất toàn phần bao gồm 
các dị tật: TLN lỗ tiên phát, một van nhĩ 
thất chung, khe hở của lá van 2 lá, TLT phần 
buồng nhận mà kích thước của nó quyết định 
mức độ tăng áp lực ÐMP.
+ Thông sàn nhĩ thất một phần bao gồm các dị 
tật: TLN lỗ tiên phát phối hợp với khe hở ở lá 
van 2 lá. 
Luồng thông trái-phải ở tầng thất gây tăng gánh phổi và giãn 
nhĩ trái, thất trái. Luồng thông trái-phải ở tầng nhĩ gây giãn nhĩ 
phải, thất phải và giãn ĐMP.
Khe hở ở lá van 2 lá gây hở van 2 lá với mức độ tùy thuộc vào khe hở. Hở 2 lá này sẽ gây 
tăng gánh nhĩ trái và thất trái đồng thời cũng làm tăng luồng thông ở nhĩ.
Chẩn đoán:
Thông sàn nhĩ thất toàn phần:
- Lâm sàng: Các triệu chứng chức năng thường xuất hiện rất sớm, thường khoảng từ ngày thứ 
15 sau sinh với nhưng triệu chứng hô hấp như thở nhanh, hay bị viêm phổi, mệt khi bú hoặc 
ăn, chậm tăng cân. Khám lâm sàng thấy 1 tiếng thổi tâm thu giống như trong thông liên thất, 
tiếng T1 và T2 đều mạnh, có tiếng rung tâm trương nhẹ ở mỏm do tăng lưu lượng qua van 2 
lá. Gan lớn.
- Cận lâm sàng: 
+ X.quang ngực thấy: tim rất to, tăng tuần hoàn phổi chủ động nặng. 
13
 TLT 
 TSNT hoàn toàn 
TSNT một phần 
 TP TP Khe
 TT TLT TT 2 lá
 Khe 2lá ÔĐM 
 ÔĐM
 NT NP NT NP 
 TSNT toàn phần TSNT một phần 
Bệnh tim bẩm sinh
+ Ðiện tâm đồ: thấy dấu hiệu rất đặc trưng cho bệnh là trục điện tim hướng lên trần nhà, góc 
α:-900 ± 300 kết hợp với dày 2 thất. 
+ Siêu âm-Doppler tim: cho phép khẳng định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật kể trên và giúp 
đánh giá mức độ nặng của bệnh.
- Nguy cơ tiến triển: 
+ Trước 6 tháng tuổi thường gặp các biến chứng như suy tim, suy hô hấp, hay bị viêm phổi. 
+ Sau 6 tháng thường gây tăng áp lực ÐMP cố định và thường không thể mổ được nữa. 
+ Nguy cơ chung cho mọi lứa tuổi là viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
- Thái độ xử trí: Chỉ định mổ tim hở sửa chữa toàn bộ các dị tật < 6 tháng tuổi, khi áp lực 
ÐMP chưa tăng cố định. Tỷ lệ tử vong trong mổ khá cao 10%. 
Thông sàn nhĩ thất một phần:
- Lâm sàng: Triệu chứng chức năng thường rất kín đáo, điều này giải thích cho việc bệnh 
thường được chẩn đoán khá muộn vào lúc 1-2 tuổi. Trẻ hay bị viêm phế quản kéo dài, và khó 
thở khi gắng sức. Nghe tim thấy biểu hiện giống TLN với tiếng thổi tâm thu nhẹ 2/6 ở ổ van 
ÐMP, tiếng T2 mạnh tách đôi, phối hợp với tiếng thổi tâm thu ở mỏm do hở 2 lá. Trong 
trường hợp luồng thông nhĩ lớn có thể nghe được tiếng T1 mạnh và rung tâm trương do tăng 
lưu lượng qua van 3 lá.
- Cận lâm sàng: 
+ X.quang ngực: thấy tim lớn vừa, tăng tuần hoàn phổi và cung giữa trái phồng. 
+ Ðiện tâm đồ: thấy dấu hiệu đặc trưng cho bệnh là trục điện tim hướng lên “trần nhà”, ngoài 
ra có thể thấy dày nhĩ phải và bloc nhánh phải không hoàn toàn. 
+ Siêu âm-Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định khi thấy thông liên nhĩ lỗ tiên phát kết 
hợp với khe hở van 2 lá.
- Nguy cơ tiến triển:
+ Tiến triển thường nhanh hơn TLN lỗ thứ phát do hở 2 lá làm tăng luồng thông nhĩ. 
+ Các biến chứng thường gặp là suy tim, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn do tổn 
thương van 2 lá, tăng áp lực động mạch phổi cố định ở tuổi trưởng thành.
- Thái độ xử trí: Mổ tim hở sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim, tỷ lệ tử vong sau mổ rất thấp 
<1%, hở 2 lá sau mổ vẫn còn nhưng thường rất nhẹ. 
TỨ CHỨNG FALLOT
Ghi nhớ:
+ Khá thường gặp khoảng 10-15% các bệnh tim bẩm sinh nói chung.
+ Có thể chẩn đoán được trước sinh bằng siêu âm.
+ Tiến triển theo hướng tím dần và đôi khi kèm với cơn thiếu oxy cấp.
+ Chẩn đoán lâm sàng dựa vào phốI hợp triệu chứng: tím da niêm mạc, thổi tâm thu mạnh ở ổ 
van ĐMP, tim không to, phổi sáng và dày thất phải.
+ Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm.
+ Mổ triệt để tốt nhất lúc 6-9 tháng tuổi. Tỷ lệ tử vong sau mổ thấp, tiên lượng sau mổ tốt.
14
Bệnh tim bẩm sinh
- Giải phẫu và sinh lý bệnh: bao gồm 4 dị tật sau:
 TLT rộng thường là phần màng.
 Hẹp đường ra thất phải.
 ÐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất. 
 Dày và giãn thất phải.
Hẹp đường ra thất phải bao gồm hẹp bất cứ vị trí nào, có thể tại 
phễu ÐMP, van ÐMP, thân và các nhánh ÐMP. Hẹp có thể tại 1 vị 
trí hoặc kết hợp nhiều nơi.
Hẹp đường ra thất phải làm trở ngại máu lên phổi, gây ra tiếng thổi tâm thu ở ÐMP, gây 
tăng áp lực trong thất phải ngang bằng với áp lực thất trái và tạo ra luồng thông phải-trái gây 
triệu chứng tím. 
- Chẩn đoán:
- Lâm sàng:
+ Tím: là dấu hiệu chính, thường dễ thấy nhất. Trong những thể nặng tím xuất hiện sớm từ lúc 
sinh hoặc trước 6 tháng. trong những thể nhẹ tím xuất hiện muộn hơn sau 1 tuổi hoặc lúc bắt 
đầu biết đi. Tím dễ thấy ở môi, móng tay, móng chân.
+ Ngón tay ngón chân dùi trống: thường xuất hiện muộn hơn tím vài tháng, thấy rõ nhất ở 
ngón tay cái, ngón chân cái. 
+ Ngồi xổm: xảy ra ở trẻ đã biêt đi, đây là tư thế trẻ Fallot thường dùng để chống lại khó thở 
và tím nhiều khi gắng sức. Trong tư thế này mạch máu ở bẹn bị gập góc đồng thời 2 đùi đè 
vào bụng làm tăng áp lực trong ÐMC, làm tăng áp lực trong thất trái, làm hạn chế luồng thông 
phải-trái qua lỗ TLT, do đó làm tăng lượng máu lên phổi, nhờ vậy máu được oxy hoá nhiều 
hơn giúp trẻ đỡ mệt
+ Cơn thiếu oxy cấp: thường xảy ra ở lứa tuổi bú mẹ. Trong những thể nặng nó có thể xảy ra 
bất kỳ lúc nào trong ngày, nhưng thường là buổI sáng lúc mớI thức dậy hoặc khi gắng sức. 
Trong cơn trẻ có biểu hiện tím tăng lên, thở nhanh, hốt hoảng, tiếng thổi tâm thu của hẹp 
ÐMP giảm hoặc biến mất do giảm dòng máu qua phổi. Cơn thiếu oxy cấp có thể dẫn tới ngất, 
co giật, hôn mê, thậm chí tử vong nếu không xử trí kịp thời.
+ Nghe tim: thấy có tiếng thổi tâm thu dạng tống máu mạnh ≥ 3/6 ở gian sườn 2-3 cạnh ức 
trái. Tiếng T2 mờ hoặc mất trong trường hợp hẹp van ÐMP. Có thể nghe thấy thổi liên tục ở 
phía trước hoặc sau lưng do còn ÔÐM hoặc tuần hoàn bàng hệ phế quản.
- Cận lâm sàng: 
+ Xét nghiệm máu: đa hồng cầu, tăng nồng độ Hb, tăng Hématocrite. Tốc độ máu lắng giảm.
+ Phân tích khí máu: độ bão hòa oxy (Sa02) và phân áp oxy máu động mạch (PaO2)luôn thấp 
hơn bình thường. 
+ X.quang ngực: cho thấy tim không lớn, có dạng “hình hia” do dày thất phải làm mỏm tim 
hếch lên cao khỏi vòm hoành, cung giữa trái lõm xuống tạo nên hình “nhát rìu” do ÐMP nhỏ 
và đường ra thất phải bị hẹp. Phổi sáng do giảm tưới máu phổi.
+ ÐTÐ: thấy trục phải, dày thất phải, có thể có dày nhĩ phải và bloc nhánh phải không hoàn 
toàn.
+ Siêu âm-Doppler tim: cho phép chẩn đoán xác định khi thấy rõ các dị tật kể trên đồng thời 
cho phép phát hiện các dị tật kèm theo trong tứ chứng Fallot. 
15
Bệnh tim bẩm sinh
- Nguy cơ tiến triển: Tùy theo mức độ hẹp của động mạch phổi, các biến chứng thường gặp 
là: cơn thiếu oxy cấp có thể gây tử vong nếu không xử trí kịp thời. Viêm nội tâm mạc nhiễm 
khuẩn. Biến chứng thần kinh (huyết khối mạch não hoặc áp-xe não thường gặp ở trẻ > 2 tuổi). 
Xuất huyết do giảm tiểu cầu. Thiếu máu do thiếu sắt.
- Thái độ xử trí:
- Ðiều trị nội khoa: gồm điều trị cơn thiếu oxy cấp và dự phòng các biến chứng.
+ Ðiều trị cơn thiếu oxy cấp:
- Ðặt nằm tư thế gối-ngực.
- Thở oxy.
- An thần bằng morphine tiêm dưới da liều 0,1-0,2 mg/kg.
-Propranolol tiêm tĩnh mạch 0,05-0,1 mg/kg.
Thuốc gây co mạch.
+ Dự phòng các biến chứng:
- Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu bằng bổ sung thêm sắt bằng đường uống.
- Dự phòng viêm nội tâm mạc bán cấp nhiễm khuẩn bằng sử dụng kháng sinh sớm khi bị 
nhiễm trùng hoặc làm thủ thuật.
- Ở bệnh nhân Hématocrite > 75% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc chích máu.
- Can thiệp bằng catheter: Làm giãn vùng phễu và van động mạch phổi bằng catheter có bóng 
nong thường áp dụng ở trẻ sơ sinh trong những thể nặng khi hẹp động mạch phổi nặng không 
thể tiến hành mổ triệt để được ngay. 
- Ðiều trị ngoại khoa:
+ Ðiều trị tạm thời: Là tạo ra đường thông thương giữa 
động mạch chủ hay các nhánh của quai chủ với động 
mạch phổi để chuyển một phần dòng máu thiếu dưỡng 
khí từ động mạch chủ sang động mạch phổi. Phẫu thuật 
này được xem như là một giai đoạn chuẩn bị cho mổ 
điều trị triệt để. Phẫu thuật Blalock-Taussig hiện nay vẫn được dùng nhiều nhất (nối động 
mạch dưới đòn và động mạch phổi cùng bên). Hoặc dùng 1 ống nhân tạo nối (ống Gore-Tex).
+ Ðiều trị triệt để sửa tất cả các dị tật trong tim:
Ðây là phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể và hạ nhiệt cơ thể nhân tạo. Phẫu thuật 
này bao gồm vá thông liên thất, loại bỏ tắc nghẽn phần phễu động mạch phổi và sửa chữa các 
dị tật kèm theo. Phẫu thuật này thường được chỉ định ở trẻ em > 2 tuổi, ngoại trừ một số trung 
tâm chuyên khoa sâu ở Mỹ và châu âu có thể tiến hành phẫu thuật triệt để ngay từ tuổi sơ sinh 
và trước 6 tháng tuổi.
Tài liệu tham khảo
Batisse A (1993): “Cardiologie pédiatrique pratique”. Doin éditeurs-Paris.
Dupuis C, Kachaner J, Payot M, Freedom R.M, (1991): “Cardiologie pédiatrique”. Davignon 
A. Ed. Flammarion Médicine-Sciences.
Philippe F (1994): “Cardiopathies congénitales”. In: Cardiologie. ELLIPSES/ AUPELF, p. 
416-420.
Moss and Adams (1995): “Heart disease in Infants, Children, and Adolescents including the 
Fetus and Young Adult”. 5th Ed. Baltimore Williams and Wilkins.
16
ĐM dưới đòn P Gore-Tex 
 ĐMC ĐMC
 ĐMP ĐMP
Blalock-Taussig ống Gore-Tex